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第六节 骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤影像学检查目的在于确定肿瘤的部位,分析肿瘤大小、形态、邻近骨骼和软组织的改变,判断肿瘤的良性或恶性、原发性或转移性,并探讨其组织学类型。这对确定治疗方案和估计预后很重要。
骨肿瘤影像学检查可以被看作骨肿瘤的大体检查,部分肿瘤结合临床和影像学检查可以明确诊断。有些肿瘤具有特征性的影像学表现,对肿瘤良恶性鉴别的价值比组织学检查更有价值,如软骨瘤与软骨肉瘤、骨软骨瘤与骨旁骨肉瘤等。影像学检查也有局限性,部分肿瘤的组织类型影像学诊断仍较困难。正确的诊断有赖于临床、影像学表现和实验室检查的综合分析。
X线检查是骨肿瘤的首选检查方法,其可以发现骨与关节的肿瘤性病变,可以评估病变的范围和侵袭程度,通过观察发病部位、骨质破坏、增生硬化、瘤骨、钙化、软组织肿块等,对病变做出定性诊断。CT检查对复杂部位的病变检出优于X线检查,其具有良好的软组织分辨率,能清楚显示微小钙化与骨化,细小的骨性分隔,增强显示肿瘤的血供,这些有助于肿瘤的诊断。MRI检查具有软组织分辨率高,能清晰显示肿瘤部位、范围、软组织侵犯的程度与毗邻结构的关系,动态增强、弥散成像和波普成像有助于肿瘤良恶性诊断。
(一)良性骨肿瘤
1.骨巨细胞瘤
(1)临床与病理:
骨巨细胞瘤是起源于骨骼结缔组织之间充质的肿瘤。骨巨细胞瘤是一种有局部复发和侵袭生长倾向的潜在恶性的肿瘤。以20~40岁常见,好发于四肢长骨骨端,以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见。主要临床表现为局部疼痛、肿胀和压痛。肿瘤质软而脆,似肉芽组织,富含血管,易出血。有时有囊性变,内含黏液或血液。良性者邻近肿瘤的骨皮质变薄、膨胀,形成菲薄骨壳,生长活跃者可穿破骨壳而长入软组织中。肿瘤组织可突破骨皮质形成肿块。一般肿瘤邻近无骨膜增生。根据肿瘤细胞分化程度不同,有良性、生长活跃与恶性之分。
(2)影像学表现
1)X线平片:
长骨巨细胞瘤的X线表现多较典型,骨端偏心性膨胀性破坏,分房样分隔,边界清楚(图1-3-17)。肿瘤内无钙化或骨化影,邻近无反应性骨增生,边缘亦无骨硬化带,不并发骨折不出现骨膜增生。肿瘤边缘出现筛孔状或虫蚀状骨破坏,骨嵴残缺紊乱,侵犯软组织出现明确肿块者,则提示为恶性骨巨细胞瘤。
图1-3-17 膝关节正侧位片
左侧股骨远端可见占位,病变累及至关节面下,其内可见骨性分隔
2)CT检查:
CT平扫表现为位于骨端的囊性偏心性膨胀性骨破坏区,骨皮质基本完整,无骨增生硬化带,外缘基本光滑,内缘多呈波浪状,一般无真性骨性间隔,平片上所见的分房征象实为骨壳内面骨嵴的投影(图1-3-18a、b)。生长活跃的骨巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤的骨壳往往不完整并常可见骨壳外的软组织肿块影。增强扫描肿瘤组织有较明显的强化,而坏死囊变区无强化。
3)MRI检查:
肿瘤在T 1WI上多呈低或中等信号强度,在T 2WI上多为高信号(图1-3-18c~e)。坏死区在T 1WI上信号较低而在T 2WI呈高信号。肿瘤内出血在T 1WI和T 2WI上均为高信号。液-液平面在T 1WI上常下部信号高于上部,而在T 2WI上则相反。若肿瘤内有含铁血黄素沉积区则在T 1WI和T 2WI上均为低信号。
图1-3-18 膝关节X线、CT和MRI扫描图
X线(a)示左侧腓骨近端囊性膨胀性溶骨性破坏,其内可见分隔影;CT冠状位重建图(b)示左侧腓骨近端囊性膨胀性溶骨性破坏,其内无分隔影;T 1WI(d)为低信号,分隔呈更低信号;T 2WI(e)及T 2WI抑脂(c)为高信号
(3)鉴别诊断:
良性骨巨细胞瘤应与骨囊肿等鉴别,恶性骨巨细胞瘤应与骨肉瘤鉴别。骨巨细胞瘤以它相对较高的发病年龄,骨端的发病部位和膨胀性骨破坏为其特征。同时它又是一比较特殊的肿瘤,多数为良性,但亦有部分为生长活跃性和少数恶性。病理上以分级法表明肿瘤的生物学行为,1级为良性,2级为生长活跃或侵袭性,3级为恶性。作影像诊断时除拟诊肿瘤的细胞类型外,还须注意有无恶性征象及恶性程度,以供临床治疗参考。
2.骨囊肿
(1)临床与病理:
骨囊肿为单发性骨的瘤样病变。该病病因不明,是常见的骨肿瘤样病变。常见于儿童及青少年,90%骨囊肿发生于长骨,以股骨近端及肱骨近端多见,年长者骨囊肿多位于骨盆、跟骨和距骨。一般无症状,多因发生病理性骨折而被发现。骨囊肿是一种好发于长骨干骺端髓腔、内部充满淡黄色液体的膨胀性良性骨病变,外被一层纤维包膜,在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壁。囊壁包膜可见厚薄不一的纤维组织及丰富的毛细血管,还可见散在的多核巨细胞。
(2)影像学表现
1)X线平片:
骨囊肿的X线表现为卵圆形或圆形、边界清楚的透明区,长骨膨胀性改变不明显,周围没有骨膜反应,骨皮质吸收不明显(图1-3-19a)。病理性骨折很常见,骨折后局部可产生骨膜反应,囊腔内可出现不规则骨化阴影,骨折可致游离骨片落入囊内形成“碎片陷落征”(fallen fragment sign),也称“落叶征”。
2)CT检查:
CT表现为圆形或卵圆形骨质缺损区,边缘清晰,无硬化(图1-3-19b)。受累区骨皮质轻度膨胀变薄,周围软组织无改变。局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。囊肿内呈均匀一致的水样密度,有出血时密度可升高。CT增强扫描囊内无强化。
3)MRI检查:
多发于长管骨的干骺端,病灶呈圆形或椭圆形,其长轴与长骨纵轴一致。囊肿T 1WI上多呈低或中等均匀信号,T 2WI呈明显均匀高信号,若囊液内有出血或含胶样物质则T 1WI和T 2WI上均呈高信号(图1-3-19c~e)。伴发病理性骨折时骨片陷落而插入病灶内的“碎片陷落征”在T 2WI上显示较清晰,即在高信号的囊液中见低信号的骨片线条影。增强扫描时病灶无强化。
图1-3-19 股骨X线、CT和MRI扫描图
X线(a)、CT(b)示左侧股骨干可见一溶骨性骨质破坏,其内密度较均匀,周围骨皮质稍膨胀;T 1WI(d)为低信号,分隔呈更低信号;T 2WI(e)为稍高信号,T 2WI抑脂(c)为高信号
(3)鉴别诊断:
骨囊肿发病年龄较轻,临床无症状,好发长骨干骺端髓腔。
1)动脉瘤样骨囊肿:
动脉瘤样骨囊肿在扁平骨常见,多为偏心性,可穿破皮质。X线片可见斑片状或点状钙化。动脉瘤样骨囊肿病灶边缘轮廓模糊不清呈虫蚀状,其骨质常膨胀如气球状。
2)骨巨细胞瘤:
骨巨细胞瘤多见于20~40岁的成年人,病变多位于干骺端呈偏心、多房或泡沫状,明显膨胀性。
3.动脉瘤样骨囊肿
(1)临床与病理:
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)由于局限性病损,同时外周有骨膜反应骨沉积,类似动脉瘤样膨胀而得名。ABC是一种良性、膨胀性、进行性发展的肿瘤样病变,好发于青少年(10~20岁)。最常见于股骨远端、胫骨近端和脊柱。临床表现为进行性局部疼痛和肿胀,多数患者有持续数周到数月的轻到中度疼痛。大体上,病变由充血的囊腔、扩张的海绵状囊腔所构成,囊腔之间有厚薄不等的纤维间隔,受累骨膨胀,有完整骨膜覆于病变骨上。病变与正常骨的边界非常清楚,呈“蜂窝状”肿块。
(2)影像学表现
1)X线平片:
表现为膨胀性溶骨性破坏。长骨的囊性膨胀性病变可分为中央型和偏心型两种。①中央型:囊性病变位于长骨干骺端或骨端中心,向两侧膨胀,纵轴与骨长轴一致(图1-3-20a);②偏心型:病变位于骨端的一侧,呈“气球状”局限性透亮区,长径与骨纵轴一致。
2)CT检查:
病灶呈囊性膨胀性骨破坏(图1-3-20b),病灶多为软组织密度,病灶内一般无钙化,可见骨性间隔,CT值为20~50HU,边缘或中心区域可见小片状或囊状液体密度并形成液-液平面。CT增强扫描时可见粗大供血血管,囊肿内可见斑片状强化。
图1-3-20 动脉瘤骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿患者,右侧股骨上端可见一溶骨性骨质破坏影,a、b为患者X线CT重建图,c为患者T 1WI图呈低信号,d为患者T 2WI图呈不均匀高信号
3)MRI检查:
显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观、多灶液平并能判断腔内液是否为血性。MRI的T 1WI可呈均匀性等低信号,T 2WI不规则囊状高信号(图1-3-20c、d),周边为低信号纤维间隔,部分囊袋内可见分层性液-液平面。
(3)鉴别诊断:
①孤立性骨囊肿多见于四肢长骨对称性轻度膨胀的骨透亮区域,周围为致密硬化带,囊壁外缘光滑整齐,内缘则不光整;②骨巨细胞瘤,发病年龄较大,偏心、膨胀性和多房,骨化及反应性骨硬化现象少见;③非骨化性纤维瘤常侵犯骨皮质,沿骨干蔓延呈分叶状,边缘有硬化现象。
(二)原发性恶性骨肿瘤
1.临床与病理
骨肉瘤,又称成骨肉瘤,是起源于骨间叶组织,以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。约占骨原发肿瘤的16%。多见于青少年,90%在20岁以下,男性较多。好发于四肢长骨干骺端,股骨下端和胫骨上端占50%。主要临床表现是局部进行性疼痛、肿胀和跛行三大症状。局部皮温常较高并有浅静脉怒张。病变进展迅速,可发生早期远处转移,预后较差。
病理分型方法较多。依据瘤骨的量可以分为成骨型、溶骨型和混合型。依据骨肉瘤产生的基质不同分为成骨细胞型、成软骨细胞型和成纤维细胞型。世界卫生组织(WHO)按组织类型分为普通型、血管扩张性、小细胞性、低级别中央型、继发性、骨旁、骨膜和高级别骨表面型骨肉瘤。
2.影像学表现
(1)X线平片:
其X线表现多变。主要为骨髓腔内浸润性骨破坏,呈“虫蚀”状溶骨区,不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破坏,软组织肿块和其中的肿瘤骨形成等。瘤骨的存在,是诊断骨肉瘤的重要依据。成骨型骨肉瘤:以瘤骨形成为主,为均匀骨化影,呈斑片状,范围较广,明显时可呈大片致密影称象牙质变(图1-3-21a)。溶骨型骨肉瘤:以骨质破坏为主;骨膜增生易被肿瘤破坏,而于边缘部分残留,形成骨膜三角。混合型骨肉瘤:瘤骨形成与骨质破坏均可见。
(2)CT检查:
CT在显示骨质破坏、肿瘤骨和骨膜反应方面明显优于X线检查。CT显示瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内(图1-3-21b)。CT增强扫描显示肿瘤明显的强化。
(3)MRI检查:
MRI具有很高的软组织分辨率,能精确显示骨质破坏范围。骨肉瘤在T 1WI上表现为不均匀的低信号,而在T 2WI上表现为不均匀的高信号。MRI增强可见明显不均匀强化(图1-3-21c~e)。
图1-3-21 双侧膝关节CT冠状位重建图
X线(a)、CT(b)示左侧股骨远端可见密度增高影,未跨越骺板,周围可见放射状骨膜反应;肿瘤整体T 1WI(d)为低信号,周围软组织呈等稍高信号,T 1WI增强后(e)周围软组织强化明显;T 2WI抑脂(c)为高信号
3.鉴别诊断
(1)化脓性骨髓炎:
临床上有感染、发热病史。早期骨膜反应少,晚期骨膜反应完整,无瘤骨存在。
(2)软骨肉瘤:
中心型软骨肉瘤有时与骨肉瘤鉴别困难。软骨肉瘤可以大量坏死和钙化。
(三)转移性骨肿瘤
1.临床与病理
转移性骨肿瘤是指来自身体其他部位的原发肿瘤转移到骨骼的继发性骨恶性肿瘤,是恶性骨肿瘤中最常见者。主要见于50岁以上的中老年。骨骼疼痛、局部肿胀、患肢功能障碍是主要临床症状。大多数患者有明确的原发肿瘤病史。原发肿瘤多为乳腺癌、肺癌、前列腺癌等。转移瘤多见于脊柱、骨盆、肋骨、颅骨、股骨和肱骨等,常多发。
2.影像学表现
(1)X线平片:
多数为多发病灶,80%位于中轴骨和股骨肱骨。X线表现可分溶骨型、成骨型和混合型,以溶骨型常见。多在骨干或邻近的干骺端,表现为骨松质中“虫蚀”状骨质破坏。一般无骨膜增生和软组织肿块形成。常并发病理性骨折。成骨型转移瘤见于前列腺癌、乳腺癌等的转移(图1-3-22a)。
(2)CT检查:
CT显示脊柱骨转移瘤敏感。显示脊柱附件溶骨型转移灶明显优于X线检查(图1-3-22b、c)。
图1-3-22 骨盆X线和CT扫描图
X线(a)仅可见左侧髂骨高密度影,CT图(b)示骨盆诸骨多发高低密度影,图c示诸骨多发低密度影
(3)MRI检查:
T 1WI骨转移瘤呈低信号,脂肪抑制T 2WI图像上肿瘤呈高信号。MRI增强肿瘤可见明显不均匀强化(图1-3-23)。
图1-3-23 骨转移瘤骨盆MRI扫描图
MRI图示骨盆诸骨可见多发T 1WI(a)低信号,T 2WI(c)稍高信号,T 2WI抑脂(d)为高信号,T 1WI增强后(b)轻度强化病变
3.鉴别诊断
中老年患者,原发肿瘤病史,中轴骨多发溶骨性肿瘤首先考虑转移性骨肿瘤。溶骨性骨转移应与骨髓瘤鉴别,成骨性骨转移应与骨岛鉴别。
(四)关节的瘤样病损和肿瘤
1.腱鞘巨细胞瘤
(1)临床与病理:
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,TGCT)的特点是不连续的类似滑膜组织的圆形细胞的增生,同时伴有不同数量的多核巨细胞、炎性细胞、嗜铁细胞及黄色瘤细胞。最常见于30~50岁,女性更多见,常见于手部,尤其好发于指掌关节。肿瘤临床表现为局部肿胀,并可有神经肌腱受压、关节活动受限等症状。大体上,肿瘤体积相对较小,肿瘤包膜良好,呈分叶状,可突出到腱鞘的滑膜间隙中。
(2)影像学表现
1)X线平片:
表现为关节旁软组织肿块,病变较小时不破坏邻近骨质,病变较大时邻近骨质不同程度侵蚀、破坏,部分有硬化边,无明显钙化征象及骨膜反应。
2)CT检查:
CT显示关节旁软组织肿块,部分软组织肿块呈分叶状跨关节生长,增强可见肿块明显强化,周围骨质压迫吸收及破坏改变,无明显钙化征象及骨膜反应。
3)MRI检查:
MRI表现为病灶在T 1WI呈等信号或等高信号,T 2WI多呈高信号,增强后多呈不均匀明显强化,也可以轻度到中度强化。
(3)鉴别诊断:
GCTTS以青壮年多见,是手部最常见关节旁软组织肿块。
1)色素沉着绒毛结节性滑膜炎:
多见于大关节,T 1WI及T 2WI表现为特征性低信号。
2)滑膜肉瘤:
四肢多见,影像学表现为边界清楚的肿块影,邻近骨质受侵蚀破坏无硬化边,MRI功能成像显示恶性肿瘤特征。
2.色素沉着绒毛结节性滑膜炎
(1)临床与病理:
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是源于关节和腱鞘内衬组织的一组具有局部侵袭性的良性肿瘤。可发生于关节或腱鞘周围组织,后者称为腱鞘巨细胞瘤;发生于关节的可分为绒毛型和结节型两种。好发于膝、髋关节等大关节,主要表现为关节肿胀,轻微疼痛和关节活动轻度受限。关节穿刺可抽出血性或棕褐色液体。大体上,肿瘤为滑膜绒毛突起,可呈灰黄色或红棕色,为含有含铁血黄素所致。
(2)影像学表现:
X线平片早期关节弥漫性或局限性肿胀,周围可见结节阴影,无明确骨破坏;后期关节间隙变窄,关节下可有囊状破坏,边缘有轻度硬化缘。腱鞘巨细胞瘤也可表现为邻近骨质外压性破坏。CT及MRI可进一步明确关节及软组织侵犯范围,以及骨破坏与周围软组织肿胀关系。MRI影像学表现具有特异性。由于含有含铁血黄素,MRI信号具有特异性T 2WI、T 1WI均呈低信号影,常合并关节积液(图1-3-24)。
图1-3-24 色素沉着绒毛结节性滑膜炎
a为患者CT图,b、c、d分别为患者T 1WI、T 2WI、T 2WI抑脂图像,皆为低信号
(3)鉴别诊断:
PVNS好发于大关节,膝、髋关节,由于含有含铁血黄素,MRI信号具有特异性T 2WI、T 1WI均呈低信号影,常合并关节积液。GCTTS常见于手部等小关节旁软组织肿块,T 2WI多呈高信号。
(汪志良 张 源 艾松涛)