第一篇　功能性单心室

第一章　命名和病因分类

医学上称的单心室是一种复杂先天性心脏病，在胎儿发育过程中只形成一个有功能的心室。单心室不同畸形造成不同的病理循环方式，使得治疗方法也有所差异。基本病理畸形形式为只存在一个主心室接受左右两个心房的血液，可能还有一个没有功能的发育不全或者没有发育的附加小心室，它只是接受主心室的血流。心脏只有一个足够大小的心室担负着体循环和肺循环功能。诊断单心室的标准还包括流入或流出这个单心室的血流和房室瓣位置的关系、大动脉和单心室的连接方式、大动脉之间的位置可以正常也可以转位。所以单心室只有两种基本病理形式：左心室为主的单心室主持体循环，顺便辅助肺循环；反之，右心室为主的单心室主持肺循环为主，辅助体循环功能为次。在这个初始归类后，国际先天性心脏手术命名和数据库系统定为功能性单心室，并确定原则上功能性单心室不能进行外科的分隔手术。实际上临床常见的功能性单心室病因有：

❖左室双入口（double inlet left ventricle）：两组房室瓣或者一个共用的房室瓣和左心室连接

❖右室双入口（double inlet right ventricle）：两组房室瓣或者一组共同房室瓣和功能性右心室相连

❖左室双出口（double outlet left ventricle）：一大动脉完全发自功能性左心室和另一大动脉骑跨在功能性左心室50%以上

❖右室双出口（double outlet right ventricle）：两大动脉主要或完全发自右心室

❖三尖瓣闭锁（tricuspidal atresia）

❖二尖瓣闭锁（mitral atresia）：归入左心发育不全综合征

❖肺动脉闭锁伴完整室间隔（pulmonary atresia with intact ventricular septum）

❖左心功能为主的单心室（右心室发育不全hypoplastic right ventricle）

❖右心功能为主的单心室（左心发育不全综合征hypoplastic left heart syndrome）