第十六章　神经耳科学

耳的神经系统主要涉及第8对脑神经，即位听神经，它包含耳蜗神经和前庭神经两部分。位听神经参与许多复杂的中枢联系，共同形成听觉，前庭功能，头颈、肢体运动，动眼以及自主神经系统等神经通路和反射弧。颅内病变累及这些神经通路和反射弧时，常可从听觉或前庭功能中反映出来；而前庭功能及听觉的检查结果，可能提示上述病变存在的累及部位。多年来的基础研究和临床实践，已经形成了一门介于耳科学和神经科学之间的边缘科学，即神经耳科学（neurotology）。

神经耳科学着重研究颞骨及其周围结构的解剖、生理及病理等问题。目的是解决脑桥小脑角及其相邻部位各脑神经疾患的诊断和治疗问题。此处仅就神经耳科检查法加以叙述。

听觉检查及前庭系统的检查是神经耳科学检查的两项主要内容。近年来由于电生理及电子计算机技术的发展，使得听觉及前庭检查的方法更为精细，以下将分别简述前庭和听觉以及相关的各项检查方法及其意义。

第一节　听觉检查

听觉检查可以判断耳聋的性质，并可鉴别耳蜗聋或蜗后聋，故对区分眩晕及耳聋属于外周性或中枢性有重要意义。听觉检查主要是利用电子仪器测定听觉，可分为主观测听法及客观测听法。前者需要被测试者作出某些行为反应，如伸手指，按信号钮等，故又称行为测听，后者则不需任何行为反应，利用反射或电生理反应即可判断。目前听觉检查要利用行为测听及客观测听法检查综合加以判断。将纯音听阈、言语听阈、导抗测试、电反应测听结果等综合分析，可为耳科疾病以及耳神经疾病的诊断提供参考。

一、听力计测试

听力计是利用电声原理发出不同频率和强度的声音，用以测试听觉敏度的电子仪器。测试过程中需要被测试者作出行为反应，以使测试者明确被测者是否听到，是主观测试方法之一。听力计测试主要有3项内容，即纯音听阈测试、阈上功能检测及言语测试。

（一）纯音听阈测试

听阈（hearing threshold）是纯音听力计测得的能引起听觉的最小声压级。用纯音听力计测得的能听到50%测试音的最小声压级为测定听阈（audiometric threshold）。测定听阈是了解听敏度的最基本的方法。

纯音听阈是监测耳科疾病的过程、评价疗效、选择防治康复措施和评残、法医鉴定的依据。除婴幼儿等特殊情况外，测定纯音听阈是听力学检查中应首先进行的基本检查方法。

测试在隔音室内（若无隔音室也可在安静环境）进行，嘱患者聆听听力计发出的每一频率的声音，在听到的同时即作出反应（如按信号钮）。普通纯音听力计能发出频率范围为125～8000Hz的纯音，可将其分为低频、中频及高频三个频段：250Hz以下为低频段，500～2000Hz为中频段，4000Hz以上为高频段。超高频纯音听力的频率范围为8～16kHz。听力学中以dB为单位的声强级有数种，如声压级（SPL）、听力级（HL），感觉级（SL）等。声压级是拟计量声音的声压（P）与参考声压（规定P0=20μPa RMS）两者比值的对数，单位为dB（SPL），声压级（dBSPL）=20lgP／P0。听力级是参照听力零级计算出的声级；听力零级是以一组正常青年受试者平均听阈的声压级为基准，将其规定为0dBHL。包括标准的气导和骨导听力零级作为听力计零级，因此听力计测出的纯音听阈均为听力级，以dBHL为单位。感觉级是不同个体受试耳听阈之上的分贝值，所以正常人与耳聋患者相同的dB数值的感觉级（SL）的实际声强并不相同。气导及骨导测试后，将各频率的气导听阈及骨导听阈分别用线连接，即形成听阈曲线，将500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz四个频率的纯音气导平均听阈值作为纯音平均听阈（pure tone average，PTA），根据听阈曲线可以判断纯音听力损失的程度和耳聋的性质（图16-1-1、表16-1-1）。通过纯音听阈检查可了解3个方面的问题：①有无听力障碍；②听力障碍的性质（传导性聋或感音神经性聋或混合性聋）；③听力障碍程度。由于纯音测听是主观测听法，其结果受多种因素影响，故分析结果时应结合其他检查结果综合考虑。

（二）阈上功能测试

近年来随着耳声发射的问世和MRI技术的发展，阈上功能测试的鉴别诊断价值退居次要地位。现仅就常用的测试重振现象及病理性适应的方法加以介绍。

1.重振现象

听觉功能正常时，听到的响度随声音强度的变化而变化，两者之间存在一定的比值增减的依赖关系；但当耳蜗病变时，声强在某一强度值之上的进一步增加却能引起响度的异常增大，称为响度重振现象，简称重振。重振现象是耳蜗病变的诊断依据之一。可与蜗后聋鉴别。重振试验的方法有多种，如双耳交替响度平衡试验（ABLB），短增量敏感指数（SISI）试验，Metz重振测试试验及Bekesy自描听力计测试法。

Metz重振测试：在纯音听阈和声导抗测试的基础上，通过计算同一频率纯音听阈和镫骨肌反射阈值之差来评定有否重振现象。正常人差值为70～95dB，≤60dB表示有重振，为耳蜗性聋的表现，≥100dB提示蜗后聋。

2.病理性听觉适应现象

在持续声刺激的过程中，听神经的神经冲动排放率轻度下降。人耳因持续的声音刺激而产生的短暂而轻微的听力减退的现象称为听觉适应，感音神经性聋特别是蜗后聋听觉疲劳现象较正常明显，听觉适应现象在程度及速度上均超出正常范围，后者称病理性听觉适应，简称病理性适应。测试病理性适应的方法一般采用音衰试验（tone decay test，TDT）检查。

TDT测试方法为选择一个中频纯音，以该音频阈上5dB强度的声音刺激测试耳。若患者连续1分钟都可听到，则为阴性，无病理性适应现象，若不足1分钟即听不到，将声音强度增加5dB，若不足1分钟时又听不到，则再增加5dB，直到可以持续听足1分钟为止。记录总的增加强度的分贝。如患者听阈为30dB，直到65dB时才听足1分钟，则音衰为35dB。

结果判断：0～5dB为正常，10～25dB为阳性提示耳蜗性聋，﹥30dB提示蜗后病变。

（三）言语测听

言语测听检查亦属阈上功能检查内容之一，能全面反映其听功能状况，有助于耳聋病变位置的诊断。是将标准词汇录入光盘或录音带由听力计耳机放出，患者听到后复述所听到的词。主要测试言语接受阈（speech reception threshold，SRT）及言语识别率（speech discrimination score，SDS）（图16-1-2）。

1.言语接受阈　指受试者能正确识别50%测试词所需的最低言语级，以dB SPL表示。还称为言语识别阈或扬扬格词识别阈。

2.言语识别率　指受试耳能够听懂所测词汇中的百分率。

3.将不同言语级的言语识别率绘成曲线，即成言语听力图（又称言语识别曲线），根据言语听力图的特征可鉴别耳聋的种类。

4.言语测听的临床意义

（1）言语听阈：受试耳测得的言语识别阈（dB SPL）减去基准言语识别阈（dB SPL）得出的差即该耳的言语听力级（dB HL），反映受试耳有无言语听力损失及程度。

（2）言语识别率

1）正常或传导性聋，言语识别率皆属良好，一般在90%左右，言语听力曲线和正常者相似且平行，但向后移，右移的分贝数相当于纯音语言频率听力损失的平均值。

2）耳蜗性聋言语识别率可有轻度或中度下降，且其言语识别率与听阈改变成比例。

3）蜗后病变所致耳聋，言语识别率与纯音听阈改变不成比例。言语识别率明显降低，多在50%以下，尤其是听神经瘤患者，可能出现纯音听阈接近正常，而言语识别率接近于零。

（3）听力康复评估：是验配助听器和人工耳蜗植入后的言语训练和评价康复训练的效果。

二、声导抗检查

声导抗检查是客观测试中耳传音系统、内耳功能、听神经以及脑干听觉通路功能的方法。鉴别耳聋的性质及确定病变部位。神经耳科检查中，主要是声反射的变化。一侧耳受到刺激时，双侧镫骨肌都会收缩。同侧声反射弧：当声刺激时，经中耳传递的声音在内耳转化为听神经冲动，由听神经传至脑干耳蜗腹侧核，大部分神经纤维经斜方体至面神经运动核的内侧部分，一部分神经纤维经斜方体至同侧内上橄榄核，再传至同侧面神经核的内侧部分，然后经面神经及其镫骨肌支引起所支配的镫骨肌收缩。对侧反射弧：在神经冲动到达耳蜗腹侧核后，经由内上橄榄核至对侧面神经核，再经对侧面神经及镫骨肌支使对侧镫骨肌收缩。

（一）镫骨肌声反射阈值的测定

在某一频率的纯音用一定的强度可以引出镫骨肌反射，用此强度（dB）减去该频率纯音的听阈即得出镫骨肌反射阈值。例如用1000Hz纯音，95dB可引出镫骨肌反射，其纯音听阈为10dB，则1000Hz的声反射阈为85dB。正常人的声反射阈为80～90dB；耳蜗性病变（有重振）的声反射阈值小于60dB；耳蜗后病变声反射阈值显著增加或消失。

（二）利用镫骨肌反射作音衰试验

在声反射阈上10dB的强度，连续刺激10秒，正常者其声反射强度无明显衰减或仅有轻度衰减。但当蜗后病变时，其反射强度在不足5秒内振幅迅速减少50%，为阳性（图16-1-3）。

（三）临床意义

1.单侧听神经病变，只有患侧的交叉和不交叉声反射受累，而对侧的交叉和不交叉反射则不受影响，故呈对角式分布。

2.脑干中线病变交叉听觉通路受累，使交叉声反射不能引出；而不交叉声反射较少受累，故呈水平式排列。

3.一侧内上橄榄核附近病变，其声反射呈单座式分布，即四个声反射中只有患侧的交叉声反射异常。

4.声反射测试可用于面神经病变定位诊断和面神经疾患的预后监测。

三、听性脑干反应测试

听性脑干反应（ABR）测试是利用短声刺激引起听觉神经传导系统的生物电改变，在头皮上用电极将这种生物电变化加以记录，用以观察和判断听觉系统是否存在病损及其部位，是一种客观的检测方法。听性脑干反应测试对于蜗后病变（例如听神经瘤）的诊断具有极重要价值。在做ABR检测前患者必须先行纯音测听以明确听力损失情况，利于对ABR结果作正确判读。

检查应在声电屏蔽室内进行。患者安静平卧，体位舒适，颈部肌肉放松，必要时可用镇静剂；按规定安放电极，极间电阻应小于2kΩ；戴耳机，测试时对侧耳应加掩蔽。以短声刺激2000次，强度可由最大输出开始，声刺激重复率10～20次／秒，叠加1000次或2000次。每个强度重复1次，必要时重复4～8次，获得听性脑干反应曲线后，再逐渐减低强度测试。

（一）典型的听性脑干反应曲线

ABR为刺激后1～10ms潜伏期内出现的7个波的曲线（图16-1-4）。临床主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的波型，即潜伏期及波间期。经动物和临床实验证明7个波的来源为：Ⅰ波——耳蜗神经的近耳蜗端；Ⅱ波——耳蜗神经的近颅；Ⅲ波——耳蜗核；Ⅳ波——上橄榄核；Ⅴ波——斜方体，下丘区域的神经活动在时间上对应于Ⅴ波后的负波；Ⅵ波——内膝体；Ⅶ波——听放射。关于ABR各波的来源有不同的说法，但新进的研究表明，ABR各波均为突触后电位。根据波形，判断潜伏期及波间期是否属于正常。表16-1-3列出ABR正常及不正常的诊断标准供参考。必须说明，由于各实验室所使用的仪器及操作方法的差异，因此各个实验室应有自己的正常值数值。在正常均值上加1、2与3个标准差即可算出正常，大致正常，可疑异常及不正常的标准。有时听性脑干反应检测时不能引出Ⅰ波，此种情况下须做耳蜗电图检查，以确定Ⅰ波的潜伏期。有条件时，应同时测定听性脑干反应及耳蜗电图。

（二）听性脑干反应的改变

从耳神经学诊断的目的来分析ABR应注意：①波的振幅是否存在或消失；②各波的潜伏期；③波间潜伏期，特别是Ⅰ～Ⅴ波、Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波间期的改变；④两耳Ⅰ～Ⅴ波间期的对比，Ⅴ波潜伏期的对比；⑤波的可重复性。

（三）听神经瘤及脑桥小脑角肿瘤的诊断

在ABR上的主要表现为Ⅴ波潜伏期延长和Ⅴ波消失。一般认为两耳Ⅴ波潜伏期差（ILD）≥0.4毫秒，Ⅰ～Ⅴ波间期≥4.5毫秒即为蜗后病变的阳性指征。根据波Ⅰ～Ⅴ波间期及两侧波Ⅰ～Ⅴ波间期差，判断是否为蜗后病变，其准确率为95%。ABR是一种快速无损伤的可靠检查方法，可作为一种早期诊断脑桥小脑角占位病变的筛选手段。

当听阈与听性脑干反应曲线不符，如主观听力为40dB左右的感音聋，而刺激声高达100dB或更高时，仍不能引出听性脑干反应任何波，则应考虑为蜗后病变。因正常人或耳蜗性聋者当刺激声强度减弱后可仅引出第V波，若声刺激后其他诸波皆不能引出，仅引出Ⅰ波则应考虑为蜗后病变。当脑桥小脑角肿瘤相当大时（≥3cm），可压迫脑干，引起对侧听性脑干反应的波形改变及潜伏期延长。

对于脑桥小脑角占位病变和脑干肿瘤患者进行诊断时，不应限于单一的纯音测试或ABR检查，而将耳蜗电图、前庭功能检查亦列为其参考指标。

（四）听神经病

听神经病是近年来随着临床听力学的发展而逐渐认识，并正在深入探讨的一种感音神经性聋。其临床特点为双耳（极少数为单耳）不明原因的、以低频听力下降为主的听力障碍，言语辨别能力更差，ABR引不出或严重异常，而耳声发射正常，影像学未见明显异常。

四、耳声发射

Kemp（1986）指出，耳声发射（OAE）系一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量。目前多数学者认为这种振动能量来自外毛细胞（OHC）。耳声发射可归纳为自发性耳声发射（SOAE）和瞬态声诱发耳声发射（TEOAE），畸变产物耳声发射（DPOAE）。耳声发射来源于耳蜗，故可用以检测耳蜗功能是否正常。由于诱发性耳声发射的检查具有客观简便无创灵敏的优点，目前在临床上已用于：①婴幼儿听力筛查方法之一；②对耳蜗性聋（如梅尼埃病）的早期诊断；③对耳蜗性聋和蜗后聋的鉴别诊断。有助于蜗后听觉通路病变的分析。对可检出耳声发射的感音神经性聋，可以肯定地指出致聋病变存在于蜗后。但引起耳声发射消失的原因则较多，除外耳、中耳及耳蜗病变外，蜗后病变如累及耳蜗的血管供应和神经支配，也可致耳声发射消失。因此，对不能检出耳声发射的感觉神经性聋，应结合其他检查（包括听力学、电生理及影像学检查），依具体情况分析判断，以确定病变部位。

以下将各项听觉检测以鉴别耳蜗与蜗后病变列表说明（表16-1-4）：

第二节　前庭功能检测

前庭功能检测的主要目的在于了解前庭功能状况，并为定位诊断提供依据。用以区分中枢性（蜗后）或周围性病变的重要方法。由于前庭神经系统和小脑、脊髓、眼、自主神经等具有广泛的联系，了解中枢神经系统在维持平衡和视觉稳定方面的整合机制，对评价前庭功能检查的结果亦非常重要。因此临床上有感音性听力障碍者，皆应行前庭功能检查。临床医师必须将详细病史，各种检查结果与前庭功能检查结果加以综合分析，才能得出正确的结论。前庭功能检查包括平衡及协调功能检查及眼动检查。

一、平衡及协调功能检查

包括静平衡和动平衡功能检查两大类。闭目直立检查法（Romberg试验）、Mann试验、静态姿势描记法、动态姿势描记法、过指试验、指鼻试验，轮替运动等。根据病变所处的时期和中枢代偿的情况，这些检查结果可有很大的差别。急性发作，无中枢代偿时，偏斜及倾倒皆向患侧，表现为典型的周边型前庭功能障碍。当中枢代偿良好时，则不出现偏斜及倾倒现象。若有代偿过度时，可出现向健侧偏斜及倾倒。故此种检查定位意义不大。

二、自发性眼震检查

可用Frenzel眼镜（或用正20°凸透镜片）观察，当然也可直接肉眼观察，但准确性较差。患者静卧或坐位，无任何外来刺激，眼球在中位时出现的眼震，称为自发性眼震。在上述条件下，眼球向左、右注视时出现的眼震应称为注视性眼震。正常时没有自发性眼震。自发性眼震可分为下列几种：

（一）前庭性眼震

皆为水平或水平旋转性眼震，有快慢相，当注视某一点时可抑制眼震强度。伴自主神经症状，严重程度与眼震强度一致。

（二）眼性眼震

多属先天性，如先天性视觉缺陷等。眼震没有快慢相，均为钟摆性，两眼注视时可使眼震加强。无自主神经症状。

（三）中枢性自发性眼震

排除各种自发性眼震后，则应考虑为中枢性眼震。眼震可为垂直性、旋转性或对角线性，阵发性改变方向的眼震可能是脑干疾患。自发性垂直性眼震，一般见于脑干疾患，但应先排除酒精中毒及服用巴比妥类药物所致。可伴自主神经症状，严重程度与眼震强度不一致。

三、眼震电图检查

前庭系统疾患的主要体征之一是眼球震颤（眼震），测试前庭功能时观察的重要指标也是眼震。前庭系的周围性病变、中枢性病变及某些眼病均可引起眼震。前庭性眼震由交替出现的慢相和快相运动组成。慢相为眼球转向某一方向的缓慢运动，由前庭刺激引起；快相则为眼球的快速回位运动，为中枢矫正性运动。眼球的慢相朝向前庭兴奋性较低的一侧，快相朝向前庭兴奋性较高的一侧。利用电子仪器把眼球的这种特殊运动方式描记成眼震电图和视频眼震图，也能记录黑暗及闭眼时出现的眼震，并提供振幅、频率、慢相角速度等各种参数通过计算机软件分析处理，可判断前庭系统的生理和病理状态，为前庭疾病的定位诊断提供参考。目前眼震电图和视频眼震图已成为现代神经耳科学中不可或缺的诊断技术。以下将眼震电图的原理、各种检查及检查结果的判定等加以说明。

（一）眼震电图描记原理

将一对电极放置于眼球的周围，连接在生物电放大器上，当眼球活动时，即可记录到电位的变化。研究发现角膜带正电，视网膜为负电，由于巩膜的绝缘作用，整个眼球犹如一电池。这个电位称为角膜视网膜电位，其电轴与视轴一致，其电压约为1mV。若在眼眶两侧皮肤上各安置一个电极以测量电位时，眼球在正中位时，两电极电位相等；眼球向右转动，则右侧电极电位较左侧为正（因角膜靠近右侧电极），左侧电极为负。眼震电图仪将此微弱的电位变化通过放大和记录装置，描绘成眼震电图。在双眼外眦外侧各放一个电极，用来采集眼球水平运动的信号，在右侧眼球的中央上下各放一个电极用以采集眼球垂直运动的信号，额中央放一个参考电极。近年来临床上又引入了视频眼震图描记法，受试者佩戴特制的视频眼罩，该眼罩有红外摄像头，直接采集眼动图像，由计算机自动分析瞳孔运动轨迹，可记录旋转性眼震（图16-2-1）。

（二）眼震电图的各种检查方法及意义

眼动检测方法主要包括自发性眼震检查法、视眼动系统检查法、前庭眼动检查法和诱发性眼震检查法。视眼动系统检查法是检测视眼动反射及视前庭功能联系状态的方法，测试在睁眼／固视状态下进行，主要包括扫视试验，平稳跟踪试验，视动性眼震试验和凝视试验。前庭眼动检查主要指半规管功能检查，测试时要求受试者闭眼／固视消除，测试项目主要包括位置试验、变位性眼震试验和瘘管试验。

1.扫视试验

又称视辨距不良试验（ocular dysmetria test），或定标试验。用于评定视眼动系统快速跟踪目标的能力。扫视试验是一种随意的眼球运动，受试者注视往复跳动的靶点，当视线由一个注视靶点快速移至另一个靶点时眼球急速跳动，迅速准确地定位于靶点，通常应用该试验对每一个受试者个体的眼球位移进行定标。受试者取坐位，头固定于正中位，双眼距视靶1.22m，跟随视靶光点移动，其速度为350°～600°／s，同时记录眼动情况，至少记录40s。可分别在水平和垂直方向测扫视试验。当眼肌运动障碍和中枢性病变可发生眼扫视运动异常，出现异常图形。视测距障碍就是扫视运动不准确，出现超过视靶或不到视靶的现象。前者称过冲（over shoot），后者称欠冲（under shoot）（图16-2-2）。扫视是眼球最快的一种运动，它的速度峰值可达200°～700°／s。但扫视的启动（潜伏期）是慢的，通常不超过250ms。水平扫视运动的神经冲动来源于脑桥旁正中的网状结构；垂直扫视中枢则在中脑内侧纵束腹侧的间质核。四叠体的上丘、小脑、顶叶、视丘和基底节都参与扫视运动的形成和修正。

扫视试验常见的异常表现主要有：①失共轭性眼震是指双眼动不同步，主要表现为斜视和核间性眼肌麻痹。②慢扫视眼动表现为眼动速度降低，病变定位于基底核、脑干、小脑等中枢部位及眼动神经或眼肌。临床上常见于药物中毒，橄榄脑桥小脑萎缩，脊髓小脑退行性变，遗传性慢性舞蹈病，进行性核上性麻痹和帕金森病。③反应迟缓表现潜伏期延长，峰速度和准确度不受影响，常提示额叶或额顶叶大脑皮质、基底核等中枢部位病变，须排除药物和注意力分散的影响。④视辨距不良多提示脑干或小脑病变。其中欠冲提示小脑绒球病变，过冲多为小脑蚓部病变，侧冲提示外侧延髓或小脑病变，临床上多见同侧小脑后下动脉闭塞Wallenberg综合征，向患侧过冲。⑤扑动为扫视波上的小幅眼震波，提示脑干或小脑功能障碍，临床上多见于病毒性脑炎、神经母细胞瘤、头外伤、脑膜炎、颅内肿瘤。

2.凝视性眼震试验

眼直视时无眼震，当眼球向一侧偏移时，由于眼位维持系统功能障碍导致眼位无法固定出现凝视性眼震。此种眼震的特征为：①可分为快慢相，快相与眼球偏转方向一致；②强度（振幅和慢相角速度）随眼球偏转角度增大而加强。如果凝视性眼震在睁眼／固视状态下出现考虑病理性，初步将病变定位于前庭中枢。检查可在定标后原位进行，患者头位不动，向左右上下四个方向分别注视相当于30°的灯标，各睁眼（固视）、闭眼（消除固视）共测试8个位置，每个位置记录30秒。任何凝视位均无眼震或仅有SPV﹤6°／s的眼震，即为正常。约50%的正常人可出现疲劳性或末位性眼震。因此注视试验时尤其是临床上肉眼观察有无眼震时，被检者眼球偏转不应超过30°～45°否则可能引出末位性眼震。

（1）水平注视眼震：

若向两侧的眼震振幅及频率皆相同，且仅有此一项阳性发现，首先应除外药物所致。使用酒精、麻醉药和巴比妥类制剂都可以出现注视眼震，且向两侧眼震的振幅及频率对称。若排除药物影响，向两侧不对称的注视眼震表明存在中枢性病变。

只在睁眼／固视时出现眼震为异常，见于中枢性前庭病变。脑桥小脑角肿瘤压迫脑干时，向患侧注视出现的大振幅、低频率注视眼震是由于脑干受压影响了注视中枢所致。两侧前庭末梢器官功能不平衡者，向健侧注视可以出现高频率、小振幅的注视眼震。因而两侧不对称的注视性眼震，也可有中枢及周围前庭联合病变。向一侧的水平性注视眼震，可见于中枢性或周围前庭性病变。固视时可以抑制自发性前庭性眼震，即当向前直视时，前庭性眼震被抑制而不表现。但当眼偏移向快相侧注视时，可加强前庭性眼震，使之“冲破”固视抑制的约束，而表现出“凝视眼震”。区分一侧固视眼震是中枢或周边性病变的最简单方法是：令患者闭目，开始眼震电图描记，若可以描记到与凝视眼震方向相同，且慢相角速度﹥6°／s时，则可以确定眼震是前庭末梢器官所引致前庭性眼震。

（2）垂直注视眼震：

垂直性注视眼震表明存在中枢性病变，病损多在脑干。向上的垂直性注视眼震较向下多见。垂直性注视眼震不伴发水平性眼震时，可能为中脑或脑桥上部中线或双侧病变。

3.自发性眼震试验

自发性眼震指无任何引致眼震发生的刺激而出现的眼震。被检查者直坐，头直立无任何偏斜，双目向正前远方直视。在有光及完全黑暗、睁眼及闭眼四种情况下，用眼震电图各记录30秒～1分钟。自发性眼震按其临床意义可分为正常、前庭性、中枢性及眼性眼震4类。

4.视动试验

正常人注视前方连续向一方向移动而过的物体时，出现的物像会落于视网膜周边部位，为了使其在黄斑成像，眼球会产生反射性反跳，这种快慢交替、双侧对称且与物体移动方向相反的眼震，即为视动性眼震。这是一种诱发的生理性眼震，其神经通路有两条：皮质通路和皮质下通路。这两种通路上的中枢性病变会引起视动性眼震的异常。检测方法称为视动性眼震试验（optokinetic nystagmus，OKN），被检查者头部固定正中位，注视眼前方视标，视标可以是做等速运动或等加、减运动的黑白条纹相间的光条屏幕，记录视标向不同方向移动时出现的眼震。

（1）正常结果：正常人可引出水平性视动性眼震，其方向与视标运动方向相反，如果视标向右连续移动引出的水平性眼震方向向左，反之向右。视动性眼震两侧对称，速度随视标移动速度而改变。其出现的眼震强度基本对称，包括慢向速度、幅度、增益（理想跟踪速度与实际跟踪速度之比，正常增益范围0.6～1.1；﹤0.6或﹥1.1视为异常）。波形为规则的锯齿波。一般情况下OKN与平稳跟踪试验结果一致，即平稳跟踪试验正常，OKN也正常。

（2）眼震不对称、眼震减弱或消失，或方向逆反，主要提示中枢性病变。

（3）视动性眼震的异常表现：结果判定可采取：①公式SPV眼震／V靶点×100%，结果﹥75%且双向眼震振幅对称为正常；②两侧不对称CP﹥30%，正常CP为30%。慢向速度（SPV）作为一项最重要的参数，如果一侧减弱或波形紊乱，说明一侧中枢病变，如小脑、脑干、皮质、皮质下顶枕区病变、听神经瘤等，有一定的侧别关系。两侧减弱和紊乱见于皮质、间脑、脑干和小脑的广泛性病变，如多发性脑梗死。

虽然视动性眼震是不自主的反射性活动，但实际上需要一定的自主控制，以注视移动的视靶。若被检者用力盯着注视，则可能影响视动性眼震的形成。因此出现双侧视动性眼震减弱或消失时，首先应排除由于患者不合作的原因。判定视动性眼震异常必须持慎重态度，按照两种刺激速度均出现异常眼震为标准，并需排除如刺激速度不等、患者不合作、药物影响等因素的干扰。

（4）视动性眼震异常的临床意义：视动性眼震不对称或两侧减弱表明存在中枢性病变。较强的前庭性自发眼震（SPV﹥8°／s）可导致视动性眼震不对称，其优势侧与自发眼震的方向相同。因此判定视动性眼震不对称的意义时，必须排除注视性眼震、自发性前庭眼震、斜视、眼肌麻痹及单眼失明等潜在的致视动性眼震不对称的原因。

由于小脑及脑干病变所致的视动性眼震异常，皆伴有注视眼震试验异常；而由大脑半球病变所致的视动性眼震异常，其注视试验皆正常，故由此可鉴别病变在大脑半球或小脑及脑干。大脑半球病变导致的水平性视动性眼震不对称，其优势方向指向病变侧，病变可能在颞叶、顶叶或枕叶。垂直性视动性眼震不对称极少见于大脑半球病变，因此垂直性视动性眼震不对称表明存在脑干病变。若仅存在垂直视动性眼震异常，则病变可能在中脑或脑桥上部的中线附近。判定垂直视动性眼震不正常要特别慎重，因正常人可以有轻度不对称，所以必须是非常明显的异常才能确认。另外由于眨眼运动及上下电极松动，也可能造成假象，所以必须重复操作，结果一致才可判定垂直视动性眼震异常。单纯依靠视动性眼震不能作出定位诊断，应结合病史，临床多方面检查，综合分析才能作出正确诊断。

5.平稳跟踪试验（smooth pursuit test）

又称眼跟踪试验、正弦跟踪试验。方法：被检者端坐于暗室中，头位固定正中位，双眼追视眼前50～100cm的视标，视标通常作水平向的匀速正弦曲线摆动，速度为40°／s，同时用ENG或VNG记录下眼动曲线。记录时间为两个完整的周期。正常时图形为正弦跟踪曲线。其频率可选0.3Hz及0.6Hz。

（1）正弦跟踪曲线分型

Ⅰ型：平滑的正弦曲线。

Ⅱ型：平滑的正弦曲线上叠加有少数的非跳动性眼球运动。

Ⅲ型：正弦曲线上叠加许多扫视波或眼震波型。急扫方向与视靶移动方向相同。

Ⅳ型：正弦曲线完全消失或严重变形（图16-2-3）。

（2）临床意义：

慢性内耳病变及前庭功能失常的代偿期，曲线多为Ⅰ、Ⅱ型。前庭疾患急性期，由于存在自发性眼震或潜在的自发性眼震，可表现为Ⅲ型曲线。严重的大脑皮质病变，脑干病变及巨大的听神经瘤时，可引致正弦曲线变形，常出现Ⅲ、Ⅳ型曲线。中枢通路交叉水平以上病变，向健侧跟踪异常，向患侧正常。中枢通路交叉水平以下病变，向患侧跟踪异常，向健侧正常。小脑病变多出现Ⅲ型曲线。

6.位置性眼震试验

又称静态位置试验。主要检测受试者头部处于不同位置时是否能够诱发出眼震，这种在特定头位引起的眼震就称为位置性眼震。是前庭功能紊乱的重要表现之一。多种周围性和中枢性前庭病变都可引起位置性眼震，对于有位置性眩晕的患者，静态位置性试验尤为重要。

（1）检查方法：

检查时每次变换位置时均应缓慢进行，以最大程度地消除头运动和颈部转动对结果的影响。令被检者直坐于检查床上，面朝前，其位置应能在躺下时头伸出床头，并低于床平面。嘱被检查者在整个检查过程中应闭眼或消除固视，并身体放松，以便可随检查者手法而迅速改变体位及头位。检查者两手固定受试者头部。①受试者坐位记录30秒，令患者急速躺下变换为仰卧位记录30秒，还原到坐位；②坐位同时将头转向右侧60°，体位变换为仰卧位头向右转，记录30秒，还原到坐位，再观察30秒；③坐位头向左转，体位变换为仰卧位头向左转，记录30秒，还原到坐位。仰卧位头向左、右转时头部均要保持上抬30°；④坐位变换至仰卧悬头位，记录30秒，还原到坐位；⑤坐位头向左转，体位变换为仰卧位悬头位保持头向左转，记录30秒，还原到坐位；⑥坐位头向右转，体位变换为仰卧位悬头位保持头向右转，记录30秒，还原到坐位。检查时若有眼震出现，则应观察到眼震消失。若眼震持续存在超过1分30秒，则认为是持续性，可终止此体位的检查。若出现眼震，则在相同位置上重复检查，以观察有无随重复次数增加而眼震持续时间缩短及强度降低即疲劳现象。如3次重复眼震无明显减弱，即无疲劳现象出现。因位置性眼震与自发性眼震一样，可受中枢抑制而减弱，故检查时应令患者做计算，以减少中枢抑制。阵发性眼震多为旋转性，所以描记时一定要采用水平及垂直导联同时记录，以免遗漏。

（2）临床意义：

正常情况下在任何头位无论睁眼固视还是闭眼固视消除，均无位置性眼震，部分正常人出现但其SPV﹤6°／s。典型的阵发性眼震的标准是有潜伏期，一般为3～10秒；眼震为一过性，短则数秒，最长不超过40秒，有疲劳现象；且伴随一过性但较重的眩晕。在闭眼／固视消除时，至少在一个头位记录到位置性眼震，且SPV﹥6°／s，可报告静态位置试验异常，提示周围性或中枢性前庭病变但无确切定位。与自发性眼震的区别是自发性眼震的强度和方向与头位无关。

位置性眼震可分为3型：Ⅰ型为持续性的改变方向性的眼震，即在一个头位出现眼震，至少延续1分钟，变换头位时，眼震方向也改变。Ⅱ型是持续性的方向不变的眼震，即在任何头位时，眼震方向不变。Ⅲ型为一过性的眼震，眼震在1分钟内消失。有人认为Ⅲ型与阵发性眼震是一样的。

Baloh等观察有13%的病例无疲劳现象，他认为最重要的标准是与患耳（检查时位于下面的耳）后半规管相同平面的旋转性眼震。此外，通常是向一侧时出现眼震，眼震总是指向下面耳，即患耳；听力及冷热试验多为正常也有助于确定阵发性眼震的诊断。

典型阵发性眼震是非中枢性疾患的一种表现。在颅脑创伤后主诉眩晕的患者中，约有15%存在阵发性眼震，且常是唯一可被发现的体征，其预后良好，大部分患者可望于2～6个月后消失。年龄大（55岁以上）的患者症状持续时间较长。慢性中耳感染诉有阵发性眩晕者，可有典型阵发性眼震出现。遇到此类病例，应排除迷路瘘管。有时阵发性眼震见于镫骨手术后病例，这可能与在前庭部操作有关。此外如病毒感染、椎基底动脉供血不全、梅尼埃病、耳毒性药物以及自身免疫性疾病等，皆可发生阵发性眼震。原发性阵发性眼震是指原因不明，此种病例最常见，年轻患者大多在1～2月内自愈。

曾有人认为非典型阵发性眼震是中枢性疾病表现，但多数学者的意见为，非典型阵发性眼震既可发生于中枢性疾病，也可见于周边性疾病，所以是无定位意义的体征。

7.动态位置试验

又称变位性眼震试验，与位置性眼震的主要区别在于：前者是在变换头位过程中，由于重力作用方向改变而产生的眼震，而后者是由于头位处于某一特定位置所产生的眼震。常用的有Dix-hallpike试验和滚转试验（roll maneuver）两种方法，是用于诊断BPPV的特异试验。

（1）检查方法

1）Dix-hallpike试验：

开始测试前先向受试者简要说明步骤和测试过程中可能会出现一过性眩晕，受试者坐位，检查者立于受试者右侧，双手扶持受试者头部，水平向右旋转45°迅速平卧呈头悬垂位，下垂30°。再使患者恢复到坐位。变化位置应在3秒中完成，每次变位后观察眼震和眩晕，记录20～30秒，如有变位性眼震应连续记录1分钟，眼震消失后方可变换下一体位。如出现眼震需重复测试，在重复的检查中如果原有的眼震不再出现或强度减弱，称疲劳性眼震。以同样的方法检查头转向左侧的表现。该实验体位也可使前半规管处于悬垂的位置，因此后、前半规管型BPPV都可以使用此试验诱发眩晕和眼震，阳性率70%～90%。必须行双侧检查以免漏诊双侧BPPV。

2）滚转试验：

当疑为水平半规管型BPPV需要进行此试验。受试者取仰卧位，头前倾30°快速向右转动90°，保持头位1分钟，观察是否有眼震和眩晕，如有眼震需重复测试，观察眼震和眩晕有否疲劳性。眼震消失后将头转向上，平卧位。眼震消失后，再迅速将头向左转90°，水平半规管BPPV受累耳通常是诱发的眼震严重侧（图16-2-4）。

（2）临床意义：

是诊断良性阵发性位置性眩晕BPPV的特异性试验。正常人Dix-hallpike试验和滚转试验时各头位均不能诱发出变位性眼震。如果动态位置试验诱发出变位性眼震，需要进一步分析：①后半规管BPPV的眼震特点：患者头向患侧45°后快速躺下使头悬垂至床下，与床面呈20°～30°夹角，患耳向地时出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直部分向眼球上极，扭转成分向地）；回到坐位时可看到反向眼震。管石症眼震持续时间﹤1分钟，嵴顶结石症眼震持续时间﹥1分钟。②前半规管BPPV的眼震特点：患者头向患侧45°后快速躺下使头悬垂至床下，与床面呈10°～30°夹角，患耳向地时出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直部分向眼球下极，扭转成分向地）；回到坐位时出现反向眼震。管石症眼震持续时间﹤1分钟，嵴顶结石症眼震持续时间﹥1分钟。③水平半规管BPPV的眼震特点：管石症在双侧变位检查中均可诱发向地性或背地性水平眼震，眼震持续时间﹤1分钟；嵴顶结石症在双侧变位试验可诱发背地性水平眼震，眼震持续时间﹥1分钟。还要分析眼震的方向、类型、强度SPV、潜伏期、持续时间和疲劳性；与眩晕的潜伏期、持续时间和强度是否一致；仰卧位与恢复坐位时眼震方向、强度和眩晕程度有无变化；根据异常结果判断出受累半规管、侧别、是管结石症还是壶腹嵴帽结石症。

（3）根据受累的半规管不同，BPPV的复位方法包括：

后、前半规管受累可采取Epley耳石复位法或Semont解脱复位法。改良Epley耳石复位法。水平半规管受累可采取270°、360°及Gufoni法复位。目前已经实现BPPV全自动化诊断与复位。

8.冷热试验

冷热试验是目前唯一可以对双侧半规管功能分别刺激的检查方法。最大的优点是能区别病变侧别。

（1）检查方法：

检查时的体位应使患者的水平半规管位于与水平面垂直。这样才可能使温度梯度转化为密度差而发生重力作用使内淋巴“流动”。而检查结果的判定是按两耳的反应差。被检者平卧位，头前倾30°，请受试者闭眼（ENG）／固视消除（VNG）向外耳道内灌注水，水量约为250ml或空气8L；一般采用冷水为30℃／冷气24℃，热水为44℃／热气50℃。持续30秒或60秒，灌注结束后，嘱受试者开始心算，眼震达到最大后10秒左右，要求受试者注视固定视标40秒（固视抑制试验），固视抑制后10秒左右移开视标，记录眼震直到反应消失。交替灌注两耳，两次灌注应间隔3～5分钟。灌注次序：建议先热后冷，先右后左。有自发性眼震者先刺激眼震慢相侧耳。

（2）冷热试验结果判定标准：

一般以慢相角速度作为参数来评价一侧半规管轻瘫（UW）或（CP）、优势偏向（DP）、和固视抑制指数（FI）。UW指左、右半规管对冷热灌注的总反应之差与双侧冷热灌注总反应之百分比。DP指冷热灌注后左向、右向总反应之差与双侧冷热灌注总反应之百分比。眼震方向遵循冷灌注时眼震偏向对侧，热灌注时眼震偏向灌注侧。FI：分别在固视前后5秒的眼震波中选择3个典型眼震波，计算平均SPV，即SPVnofix和SPVfix。

（3）正常结果：

UW﹤25%，DP﹤30%，FI﹤60%。注意不同实验室和不同仪器正常值会有差异。在冷热试验时，睁眼注视可抑制眼震，大于30%时为正常，不足30%时表明固视抑制失效，为中枢性病变的表现。反应增强及反常眼震：冷热刺激诱发眼震RC或LC﹥60°／S，RW或LW﹥80°／S，即为反应增强。可见于晕动病。若冷热刺激所诱发之眼震的垂直成分大于水平成分时，称为反常眼震。

（4）冷热试验的临床意义：

①单侧减弱（UW）表明是前庭器或前庭神经纤维受损，因此属于末梢病变。前庭核部病损也可以影响前庭神经纤维，因而临床上表现为单侧减弱，但此时常是伴有其他中枢性病变的症状，故不致发生误诊。②两侧减弱（BW）：两侧SPV均﹤7°／s，CP可为对称或不对称，是由于两侧前庭终器受损，例如链霉素中毒所致的双侧前庭功能低下。但若中枢性病变，特别是脑干眼球运动中枢受损，影响到前庭眼反射的反射弧时，也会出现两侧冷热刺激反应减弱或消失。不过此时常出现其他中枢性病变体征，特别是经常会有视动性眼震反应异常。③优势偏向（DP）由末梢病变、也可由中枢病变引起。因此异常的优势偏向只是表明前庭系统存在异常，可能与椭圆囊或中枢病变有关，而不能说明病变在末梢或中枢。④固视抑制失效表明存在着中枢性病变，但首先要排除两种其他因素，一是药物影响，特别是镇静药，如巴比妥类药物；二是角膜接触镜，尤其是新配的或佩戴不合适的角膜接触镜，可以影响固视抑制的效果。此外，若发现固视抑制失效时，应除外眼疾患的影响。⑤冷热刺激反应过度时，除外晕动病，应考虑小脑病变的可能性。反常眼震可见于末梢性或第四脑室部病损的病例（图16-2-5）。

9.微量冰水试验

灌注耳朝向上，从外耳道向鼓膜处注入4℃水0.2ml，保留10秒，如未能诱发出眼震，则每次递增0.2ml，当水量增至2ml仍不出现反应时提示该侧前庭无反应。试毕一侧耳后，休息数分钟，再测试对侧耳。

10.旋转试验

对半规管有效的生理性刺激是角加速度。Barany（1907）首先介绍一种方法，以检查半规管的功能，基于以下原理：半规管在其平面上沿一定方向旋转，开始时管内的淋巴液由于惰性作用而产生和旋转方向相反的壶腹终顶偏曲；旋转骤停时，淋巴液又因惰性作用使壶腹终顶偏曲但方向和开始时相反。旋转试验方法有两种：正弦脉冲式旋转试验，摆动旋转试验。即令患者坐在可转动的转椅上，被检者头前倾30°使水平半规管与地面平行，用0.0125Hz、0.05Hz及0.2Hz这3种频率，其旋转峰速度都是60°／s，作为扭摆刺激。以眼震电图记录眼震，用计算机加以分析。按增益、不对称、相位及偏误等参数判断检查结果。在判断是否为两侧前庭功能完全消失时应用。双侧前庭病变时，旋转试验可以评估残余前庭功能，量化对前庭损伤的适应。缺点是同时刺激双侧前庭，仅有水平半规管被检测；正常人的反应变化范围很大，因此限制了临床应用。

11.VAT检查（前庭功能自动旋转检测）

是美国南加州大学O’Leary教授新研发的一种新的检测技术，在18秒内检测2～6Hz多个频率段的前庭眼动反射。

（1）方法：

受试者端坐于测试椅上身体放松，头直位两眼平视正前方1.5米的视靶。向受试者讲解检查的目的和要求，并为受试者示范摆头，使受试者了解摆头的要领。要求头的摆动幅度控制在15°～20°内，不能超过20°，摆头频率按节拍器声由慢到快进行，让受试者在摆头过程中双眼一定要始终盯着眼前方的视标贴，并集中注意力和尽量控制不要眨眼。进入检查程序前一定把受试者头套固定紧。

（2）VAT结果判读：

五项指标：①水平增益：用于区分前庭中枢和外周性损害，提示水平前庭眼动通路（VOR）功能是否正常，反映水平前庭眼动通路对单位刺激量的反应度；②水平相移：提示水平前庭眼动通路功能是否正常，反映头动输入与眼动输出信息的时间延迟大小；③垂直增益：提示垂直前庭眼动通路（VOR）功能是否正常，反映垂直前庭眼动通路对单位刺激量的反应度；④垂直相移：提示垂直前庭眼动通路功能是否正常，反映头动输入与眼动输出信息的时间延迟大小；⑤非对称性：提示双侧前庭功能是否平衡，哪一侧功能相对弱。

（3）结果判定的步骤：

第一步，判断均值图中水平增益指标是否正常，增高——中枢；降低——外周；第二步，判断均值图中其他指标是否正常，如有异常均提示前庭功能异常；第三步，根据判断结果给出结论。例如：水平增益正常，水平相移正常，垂直增益正常，垂直相移正常，非对称性正常，即VAT结果为前庭功能正常。

12.头脉冲试验HIT或甩头试验HTT

是一种高频的VOR床边检查法。让受试者始终盯着检查者的鼻子，检查者开始快速向左或向右大约10°，转动受试者的头，频率在大约2Hz。VOR正常时能够始终把眼睛盯住检查者的鼻子，如果前庭功能减弱或减退患者则不能把眼睛保持在目标上，会随头动而动，离开视靶，之后会由一个快速的与慢相方向相同的扫视，把眼睛重新拉回视靶上。结果异常提示外周性前庭疾患，异常侧为病变侧。如内耳或前庭神经造成外周反射环路的损害。但检查正常不能排除中枢损害，尤其中枢性疾患没有累及外周反射环路时，对于急性眩晕患者HTT正常可能恰恰提示中枢性疾患的可能。

13.耳石功能检查

前庭诱发肌源性电位（VEMP）人类球囊功能的检查在1994年由Coblatch等报道。是由高强度的短声或短纯音诱发的胸锁乳突肌短潜伏期电位，肌肉的反应起源于前庭系统，检查球囊的功能。在诊断Tullio现象、上半规管裂综合征和前庭性梅尼埃病、前庭神经元炎、听神经瘤可见异常表现。主观水平视觉SHV和主观垂直视觉SVV是近年来发展的新型耳石功能检查法，测试椭圆囊的功能。在鉴别前庭外周与中枢的病变或眼动病变有意义，其偏斜程度取决于是否在急性期和病变范围（图16-2-6，图16-2-7）。

（周慧芳）

参考文献

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2.李晓璐，卜行宽，Kamran Barin，王尔贵.实用眼震电图和眼震视图检查.北京：人民卫生出版社，2007

3.单希征.临床眼震图学.北京：科学出版社，2004

4.Winn HR.Youmans neurological surgery.6th ed.Philadelphia：Saunders Inc，2011