自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白，血液中存在高效价的自身抗体是风湿免疫病的重要特征之一，某些风湿免疫病伴有特征性的自身抗体（谱）。在风湿免疫病患者中进行自身抗体检查可实现疾病的早期预警、诊断与鉴别诊断、病情评估、治疗监测、病程转归与预后判断。同时，对自身抗体的深入研究还将促进对风湿免疫病发病机制的了解。目前国外临床常规开展的自身抗体检测项目已达百种以上，见表1-1。

只出现于某种自身免疫病中，绝少出现于其他疾病中，对风湿免疫病的诊断价值大，但种类较少且敏感性低，如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）中的抗Sm抗体（敏感性20%～30%）。

在某种自身免疫病中敏感性高，在其他疾病也可出现，但阳性率低，如SLE中的抗双链DNA（double stranded DNA，ds-DNA）抗体（SLE疾病活动期的敏感性为70%～80%，特异性为90%～95%），也可见于Ⅰ型自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和混合性结缔组织病（m ixed connective tissue disease，MCTD）等（阳性率低于10%）。

与某种自身免疫病有密切相关性，但在其他疾病也可出现，且阳性率不低，如原发性干燥综合征（primary Sjögren’s syndrome，pSS）中的抗SSA抗体和抗SSB抗体，阳性率分别为70%和40%，对pSS诊断意义大，但也常出现于SLE中，阳性率分别为50%和30%。

可在多种自身免疫病中出现，不具疾病诊断特异性，如抗核抗体（antinuclear antibody，ANA），可见于多种结缔组织病中，是结缔组织病（connective tissue disease，CTD）的筛选实验。

在正常人中常存在针对自身抗原的自身抗体，此类自身抗体效价低，不足以引起自身组织的破坏，但可以协助清除衰老蜕变的自身成分，起到免疫自稳效应，其出现的频率和效价随年龄的增长而增高，常见的自身抗体有ANA、类风湿因子（rheumatoid factor，RF）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibodies，SMA）等。

临床应用的自身抗体检测方法种类很多，但其检测的核心原理却一致，即抗原与相应抗体之间的特异性结合反应。应用于自身抗体检测的方法有：间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence，IIF）、酶联免疫法（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）、线性免疫印迹法（line immunoassay，LIA）、免疫扩散法、免疫印迹法、免疫沉淀法、对流免疫电泳法、化学发光法、多元微珠免疫检测法、放射免疫法、免疫斑点法、斑点酶免疫渗透试验、斑点金免疫结合试验、芯片酶联免疫技术和蛋白芯片法等。其中最常用的检测方法分别是IIF、ELISA和LIA。

IIF，使用动物组织切片或细胞如HEp-2作为抗原基质，与标本中的自身抗体结合，再用荧光素标记的抗体进行检测。主要应用于ANA、抗ds-DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasm ic antibody，ANCA）、抗角蛋白抗体（anti-keratin antibody，AKA）、抗核周因子（anti-perinuclear factor，APF）抗体、抗SMA抗体、抗肝/肾微粒体（liver/kidney m icrosomal，LKM）抗体、抗线粒体抗体（anti-m itochrondrial antibodies，AMA）等自身抗体的检测。

ELISA，多采用间接法进行自身抗体的检测，即将已知的纯化或重组的抗原包被在固相载体表面，待测自身抗体在该表面上完成特异性结合反应后，再与酶标记的第二抗体反应，并通过酶作用于底物以显色判断结果。主要应用于抗ds-DNA抗体、抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies，aCL）、抗β ₂糖蛋白Ⅰ（β ₂-glycoprotein Ⅰ，β ₂-GPⅠ）抗体、抗环瓜氨酸肽（cyclic citrullinated peptide，CCP）抗体等自身抗体的检测。

LIA，将已知的纯化或重组的抗原包被在检测膜条上（多为硝酸纤维膜）并完成抗原抗体结合反应，而后亦通过酶-底物反应来判定结果，主要应用于抗核抗体谱包括：抗nRNP/Sm、Sm、SSA、SSB、ScL-70、PM-ScL、Jo-1、着丝点蛋白B（centromere protein B，CENP B）、抗增殖性细胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen，PCNA）抗体、核小体、组蛋白、抗核糖体（ribosomal RNP，rRNP）抗体、AMA-M 2抗体等自身抗体的检测。

化学发光法和多元微珠免疫检测法较ELISA更加简便快捷，15～45分钟即可报出检测结果，灵敏度（95%）和特异性（94%）与ELISA相当甚至优于后者，因而被广泛应用于包括抗SSA抗体和抗SSB抗体在内的抗核抗体谱、抗aCL抗体、抗β ₂-GPⅠ抗体、抗CCP抗体等自身抗体的检测。此外，化学发光法和多元微珠免疫检测法自动化程度较高，不但节省了人力，提高了检测效率，还为检测结果的溯源提供了保障，是未来自身抗体常规检测技术的主要发展与应用方向。

如抗Sm抗体对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标志抗体，对早期、不典型的SLE的诊断或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大帮助。

如SLE中的抗ds-DNA抗体、系统性血管炎（system ic vasculitis，SV）中的抗蛋白酶3（proteinase 3，PR3）抗体和抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗体。

如局限型系统性硬化症（system ic sc lerosis，SSc）中抗着丝点抗体（anti-centrom ere antibodies，ACA）阳性患者预后良好，而弥漫型SSc中抗ScL-70抗体阳性且年长发病患者预后较差。

如抗CCP抗体早在类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）发病前4.5年即可在患者体内出现，AMA可以在原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者发病前10年出现。

通过自身抗体临床应用实践，可进一步研究和阐明风湿免疫病发病机制，如SLE中的ANA与多器官或组织的细胞核结合，从而导致多器官的损伤。

抗核抗体（anti-nuclear antibody，ANA）是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称，属自身抗体中的一组抗体。迄今已衍生出具有不同临床意义的30余种ANA，形成了抗核抗体谱（antinuclear antibodies，ANAs）。ANAs即指抗细胞核（或整个细胞）的核酸和核蛋白抗体的总称，这些抗体对风湿免疫病的诊断、鉴别诊断及临床治疗具有重要意义。包括六大类，即抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗DNA组蛋白复合物抗体、抗非组蛋白抗体、抗核仁抗体和抗其他细胞成分抗体。

因被检血清中存在不同性质的特异性的ANA，同检测底物靶抗原结合，而呈现形态各异的荧光染色模型。通过荧光染色模型分析，可初步判断相应抗体性质范围，从而指示进一步检测特异性抗体。常见的荧光染色模型有下述7种。

分裂间期细胞核质染色均匀一致，分裂期细胞染色质阳性（亦呈均质型）。此染色型与抗DNP抗体、抗ds-DNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体有关。

又称核颗粒型。分裂间期细胞核质染色呈斑点状、斑块状，分裂期细胞染色质阴性。此荧光染色型与抗提取性核抗原（extractable nuclear antigen，ENA）抗体有关。

分裂间期细胞核仁着染荧光，分裂期细胞染色质阴性。此荧光染色型与硬皮病相关抗核抗体有关。

分裂间期细胞荧光染色在核膜周围，分裂期细胞染色质阴性。此荧光染色型与抗核包膜蛋白抗体（抗板层素或gp210抗体）相关。

又称散在斑点型（discrete speckled pattern）。分裂间期细胞核内均匀散布大小较一致的着染荧光细颗粒，无核膜结构，分裂期细胞染色质着丝点密集排列。

分裂间期细胞胞浆荧光染色阳性。又可分类线粒体型、核糖体型、Jo-1型、细颗粒型等。

指两种或两种以上混合的荧光染色模型。有时一份血清内因含有多种抗体，可出现不同的染色模型（混合型）。

除上述常见荧光染色模型外，还可见一些少见的荧光染色模型，如肌动蛋白型，纺锤体型和PCNA型等，多数荧光染色型所对应的ANA，其临床意义还不十分清楚。

一种抗体可以出现不同的荧光染色模型，不同的抗体也可以出现同样的荧光染色模型。荧光染色模型具有一定的提示作用，但仅根据荧光染色模型特点来推断抗体的特异性是片面的，应根据特异性抗体检测结果来确定。

临床上ANA的检测，实际上是指总的抗核抗体检测。ANA检测在临床上是一个极重要的筛选试验，ANA阳性（高滴度）提示风湿免疫病的可能性，ANA检测对风湿性疾病的诊断和鉴别具有重要意义。ANA阳性的疾病很多，除风湿免疫病外，某些非结缔组织病也可呈阳性（如慢性活动性肝炎、重症肌无力、慢性淋巴性甲状腺炎等），正常老年人也可出现低滴度的ANA阳性，见表1-2。

主要包括抗ds-DNA抗体和抗单链DNA抗体（anti-single stranded DNA antibodies，抗ss-DNA抗体）。抗ds-DNA抗体是目前公认的SLE高度特异性抗体，诊断特异性为90%，敏感性为70%，被列为SLE诊断标准之一。抗ds-DNA抗体与SLE疾病活动性关系密切，其抗体效价随疾病的活动或缓解而升降，常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效果观察等。血清抗ds-DNA抗体水平升高时提示疾病复发。血清抗ds-DNA抗体呈高滴度时伴低补体，提示发生狼疮性肾炎的危险性大。SLE缓解期其血清抗ds-DNA抗体水平降低甚至转阴。抗ss-DNA抗体对疾病诊断缺乏特异性，故临床上实用价值不大。

抗脱氧核糖核蛋白抗体（anti-deoxyribonucleoprotein antibodies，抗DNP抗体）主要见于SLE，强阳性时高度考虑SLE诊断，阴性结果时排除SLE诊断应结合其他免疫学指标，如ANA、抗ENA抗体、抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）等。

目前临床常规最常检测的抗ENA抗体包括抗Sm、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗ScL-70和抗Jo-1抗体等。

抗Sm抗体对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体，在SLE中的阳性率为20%～40%。抗Sm抗体阴性并不能排除SLE诊断。

靶抗原SSA/Ro为核糖核蛋白复合物，由RNA成分与蛋白成分非共价组合而成，后者有60kD和52kD两种（以下简称Ro60和Ro52）。抗SSA及抗SSB抗体是干燥综合征（SS）诊断标准中重要的血清学诊断指标。在SS中抗SSA抗体的检出率约为60%。部分患者可同时检出抗SSB/La抗体，两者同时检出时高度提示pSS。抗SSA抗体在其他风湿免疫病中亦可检出，在SLE中约为30%，在其他风湿免疫病和非结缔组织病中亦可检出，因而抗SSA抗体对SS而言并不特异。抗SSA抗体阳性的孕妇，新生儿发生先天性心脏传导阻滞的几率约为2%。当抗SSA抗体通过胎盘进入胎儿后，可引起新生儿狼疮综合征，此时新生儿抗SSA抗体的阳性率大于90%。

抗SSB抗体亦为诊断SS的重要血清标志物。在pSS的检出率为10%～52%，本自身抗体几乎只出现在抗SSA抗体阳性的血清中。抗SSA和抗SSB抗体同时检出时高度提示pSS。抗SSB抗体还可在少数SLE患者中出现，检出率为10%～15%，这类患者多为SLE合并SS。抗SSB抗体亦可引起新生儿狼疮综合征，造成先天性心脏传导阻滞。此外，抗SSB抗体与器官受累相关，可作为pSS预后评估的标志物之一。

抗rRNP抗体为SLE的血清高度特异性抗体，阳性率在10%～40%。抗rRNP抗体常在SLE活动期中存在，有时不会随病情的缓解立即消失，可持续1～2年后才转为阴性。抗rRNP抗体更多出现在有严重精神病表现，特别是抑郁症的SLE患者中。

抗ScL-70抗体被视为硬皮病（SSc）的血清特异性抗体，阳性率为25%～40%，对诊断SSc的特异性为100%，敏感性为40%。局灶型硬皮病患者此抗体一般为阴性。抗ScL-70抗体在其他结缔组织病和非结缔组织病极少阳性。

抗Jo-1抗体为多发性肌炎（polymyositis，PM）/皮肌炎（dermatomyositis，DM）的血清标记性抗体，阳性率为20%～30%，且多数患者伴有间质性肺部疾病和多关节炎或关节痛等。抗Jo-1抗体对肌炎的诊断具有较高特异性（＞95%），抗体的效价与疾病的活动性相关，与患者的肌酸激酶水平及肌炎活动的临床指标有关。PM患者中更多见抗Jo-1抗体，阳性率可达40%，在DM中约5%阳性。

抗PM-ScL抗体常见于多发性肌炎/硬皮病重叠综合征患者中，在肌炎合并硬皮病且无SLE特征的患者中该阳性率高达25%，而50%的抗体阳性的患者为肌炎合并硬皮病。抗PM-Scl抗体也可见于单独PM患者中，阳性率为8%，硬皮病患者中的阳性率为2%～5%。

SSc患者血清中，ACA的阳性率为22%～36%，与雷诺现象有密切关系。ACA是SSc的亚型CREST综合征的特异性抗体，阳性率可达80%～98%。ACA阳性往往是患者预后较好的一个指标。此外，ACA还见于PBC（阳性率10%～20%），偶见于SS肺动脉高压、其他结缔组织病等。

抗磷脂抗体（anti-phospholipid antibodies，aPLA）是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，主要包括狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、aCL、抗β ₂-GPⅠ抗体等。aPLA是抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome，APS）的主要标志物，aPL可有IgG、IgM或IgA型，同一患者几种Ig类型的aPLA可共存。aPLA还可在许多疾病中出现，如SLE、SS、混合性结缔组织病（m ixed connective tissue disease，MCTD）、类风湿关节炎（RA）以及一些非风湿性疾病如药物诱发性疾病、感染和神经系统疾病。慢性栓塞性肺动脉高压患者中aPLA的检出率在10%～20%之间。

LA是可在体内自然产生或因自身免疫而产生的异质性免疫球蛋白，可与β ₂-GPⅠ，凝血酶原或其他带负电荷的磷脂结合而使磷脂依赖性的凝血时间延长，是与血栓持续相关的独立危险因素。有10%的SLE患者LA阳性，这些患者的小血管受损时，凝血酶原片段和纤维蛋白肽A水平较LA阴性的SLE患者明显升高。此外，LA可引起肺动脉高压的发生。

诊断为APS的患者中，aCL的阳性率高达97%，因而视为原发性APS的筛选指标之一，但它的特异性只有75%。aCL可有IgA、IgG或IgM亚型，中等和高滴度的aCL IgG和IgM抗体是临床诊断APS的重要指标。aCL见于50%的SLE患者和5%～40%的其他CTD患者。检出aCL的患者有发展为静脉和动脉血栓的危险。自发性流产、死胎和早产患者经常可检出aCL，与是否存在风湿免疫病的症状无关。

在APS患者中，IgG和（或）IgM型抗β ₂-GPⅠ抗体的阳性率为30%～60%，无症状的人群中也可出现该自身抗体。抗β ₂-GPⅠ抗体的浓度与静脉血栓史具有明显的相关性，其中IgM型抗体与动脉血栓具有很好的相关性。抗β ₂-GPⅠ抗体只出现在风湿免疫病中，而aCL在APS和某些感染性疾病中可出现（如梅毒、AIDS、肝炎和结核等）。因此，抗β ₂-GPⅠ抗体可作为自身免疫性血栓形成的血清学标志，检测该抗体有助于区分自身免疫性和感染性的血栓。SLE患者中血栓的严重程度与抗β ₂-GPⅠ抗体的滴度具有很好的相关性。抗β ₂-GPⅠ抗体对APS的特异性高于aCL，为98%；相反，抗β ₂-GPⅠ抗体对APS的敏感性仅为54%，明显低于aCL。

ANCA可分为胞浆型ANCA（cytoplasm ic ANCA，c-ANCA）、核周型ANCA（perinuclear ANCA，p-ANCA）和非典型ANCA。ANCA对系统性血管炎、炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）和自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）等疾病的诊断与鉴别诊断具有重要意义。

抗PR3抗体与肉芽肿性多血管炎（granulom atosis w ith polyangiitis，GPA）密切相关。c-ANCA诊断GPA的特异性大于90%，辅以抗PR3抗体可超过95%。抗PR3抗体对GPA的敏感性取决于疾病的活动性和病期阶段，在初发不活动的GPA中，阳性率只有50%，而活动性典型的GPA，几乎100%阳性。抗PR3抗体在其他多种原发性血管炎中也可被检测到，如显微镜下多血管炎（m icroscopic polyangitis，MPA）、坏死性新月体型肾小球肾炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis，NCGN）、结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）等。此外，抗PR3抗体滴度与病情活动一致，常被作为原发性血管炎判断疗效、预测复发的指标，用于指导临床治疗。

抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosiuophilic granulomatosis w ith polyangiitis，EGPA）相关，阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性NCGN。此外抗MPO抗体还可用于判断疗效、估计复发和指导疗效。抗MPO抗体可见于其他一些疾病，如PAN、抗肾小球基底膜疾病、GPA、SLE、RA和Felty综合征等。抗MPO抗体在10%～15%的SLE中存在，且SLE中ANCA阳性可能与慢性炎症反应有关。

RA是以对称性、进行性及侵蚀性的关节炎为主要临床表现的系统性自身免疫疾病。临床表现多种多样，系一异质性疾病。其常见自身抗体如下：

RF是由于细菌、病毒等感染因子，引起体内产生的以变性IgG的Fc片段为抗原的一种自身抗体。依其免疫球蛋白类型可分为IgG、IgM、IgA、IgE和IgD共五型。检测方法有乳胶颗粒凝集试验，散射比浊法和ELISA法等。目前多使用后两种检测方法，两者灵敏度（66%～69%）与特异性（86%～91%）相当。RF在RA中检出率为80%，一直被视为诊断RA的重要血清学标准之一。RF与RA的关节破坏程度和关节外表现有关，且滴度越高，对RA的诊断特异性越高。持续高滴度的RF，常提示RA的疾病活动，且骨侵蚀发生率高。RF常作为区RA脊柱关节病的标准。然而，RF还可出现在SLE、pSS、PM/DM、感染性疾病、肿瘤、其他风湿免疫病甚至健康人中，如：亚急性细菌性心内膜炎的阳性率为40%，因而RF的临床特异性较差。但RF在SS诊断中有重要意义，在2012年ACR推出的SS分类标准中，RF联合ANA（≥1∶320）被列为血清学诊断标准之一，尤其是对于抗SSA和SSB抗体阴性的SS患者的诊断有重要参考价值。

APF是一种对RA特异的免疫球蛋白。APF与RA的多关节痛、晨僵及X线骨破坏之间呈明显相关性，而与发病年龄、病程长短、性别和疾病亚型无关。APF在幼儿RA患者中的阳性率显著高于SLE和正常人。

AKA对早期RA的诊断特异性为90%，敏感性为32%。AKA与RA关节压痛数、晨僵时间和CRP有关。AKA还与疾病严重程度和活动性相关，在RA早期甚至临床症状出现之前即可出现。

抗CCP抗体在RA早期即可出现，其敏感性与RF相近（65%～68%），特异性明显高于RF（95%），约35%的RF阴性的RA患者血清中存在抗CCP抗体，是诊断RA的标记抗体。抗CCP抗体已被纳入美国风湿病学会和欧洲抗风湿联盟修订的诊断RA的标准中。抗CCP抗体还可更好的预测RA的疾病进展、关节的影像学改变和肾功能损害。

抗突变型瓜氨酸波形蛋白（mutated citrullinated vimentin antibody，MCV）抗体与抗CCP抗体诊断RA的特异性和敏感性相当。在RF检测为阴性的患者体内可检测到针对MCV抗体，得以弥补RF检测的不足之处。此外，抗MCV抗体与RA疾病活动度评分（DAS-Score）有良好相关性。

葡萄糖-6-磷酸异构酶（glucose-6-phosphate isomerase，GPI）在RA患者中可明显升高，在强直性脊柱炎和骨关节炎中则无明显改变，有利于RA的鉴别诊断。GPI与RF同时检测时，诊断的敏感性可达80%以上，诊断正确率可达90%。GPI还与RA关节肿胀及关节疼痛数正相关，可用于RA病情评估。

AILD主要包括三种与自身免疫损伤密切相关的，以肝、胆损伤为主的疾病：AIH、PBC和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。自身抗体检测对AILD的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。

ANA是AIH最常见的自身抗体之一，约有75%的Ⅰ型AIH患者ANA阳性，而且有10%的AIH患者，ANA是其血清中唯一可检测到的自身抗体。AIH中ANA常与抗SMA抗体同时出现（85%～90%），其中ANA抗体效价（滴度）一般为1∶160以上。

PBC中临床意义较重要的抗核包膜（被）蛋白抗体包括抗gp210抗体、抗p62抗体和抗板层素抗体等。

抗gp210抗体是PBC的高度特异性抗体，其诊断PBC的特异性可高达96%～99%，极少出现于AIH、RA、PM、SS和非自身免疫性肝病患者中；其诊断PBC的敏感性为10%～41%。约1/4（10%～40%）的PBC患者中，抗gp210抗体可与抗线粒体抗体（AMA）同时出现，抗gp210抗体也存在于20%～47%　AMA阴性的PBC患者中。对于临床、生化和组织学表现疑诊PBC而AMA阴性的患者，或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征（如与干燥综合征重叠）的患者，抗gp210抗体检测有重要价值。抗gp210抗体的存在提示患者预后不良，可作为PBC患者的预后指标。抗p62抗体为PBC另一高特异性自身抗体，在其他肝病或风湿免疫病中未检出，其敏感性为23%～32%。抗板层素A抗体和抗板层素C抗体，可见于PBC（6%～8%）、AIH（9%～23%）等AILD中，并与疾病活动性密切相关。

抗sp100抗体在PBC患者中的阳性率为10%～30%，其他肝病患者均为阴性。抗sp100抗体亦见于其他风湿性疾病，但阳性率低（一般＜3%），且阳性患者多与PBC密切相关，在临床上常出现于肝损伤之前，如SS、SSc等。抗sp100抗体在AMA阴性PBC患者中的阳性率（60%）显著高于AMA阳性者（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。

ACA可见于PBC患者中，阳性率为10%～20%。ACA阳性的PBC患者常同时存在CREST综合征的临床症状。PBC患者中约20%的AMA阳性伴ACA阳性。ACA伴抗核点抗体、抗核包膜蛋白抗体的荧光染色模型也可见到。多种PBC相关自身抗体同时出现，可增加对PBC诊断的特异性。

PBC患者中的AMA阳性率可高达95%，是PBC诊断标准中重要的一项。PBC滴度高低与疾病严重度或预后并不相关。AMA可分为9种亚型（M 1～M 9），不同亚型其临床意义存在差异。AMA-M 2是PBC既特异又敏感的指标。AMA-M 2抗体阳性率大于96%，且滴度较高。在其他慢性肝脏疾病（阳性率为30%）和SSc等AID（阳性率为7%～25%）中也可检出抗M 2抗体，但都以低滴度为主。

抗SMA抗体无器官及种属特异性，可见于多种肝脏疾病及非肝脏疾病，但高滴度的抗SMA抗体（＞1∶160）对Ⅰ型AIH诊断敏感性相当高（至少90%），高滴度的SMA还可见于AIH与PBC重叠综合征患者。以F-肌动蛋白为靶抗原的抗SMA抗体为AIH特异性抗体，阳性率高达97%。而低滴度的靶抗原为非肌动蛋白的抗SMA抗体可非特异性出现于多种疾病中。

抗LKM抗体共有两型，其中抗LKM-1抗体为Ⅱ型AIH特异性抗体，敏感性为90%，但检出率仅10%。慢性丙型肝炎患者中2%～10%也可检测到抗LKM-1抗体。约有10%的Ⅱ型AIH患者抗LKM-1和LKM-3同时出现，LKM-3还可见于10%～15%慢性丁型肝炎患者。该抗体滴度在前者中较后者中高。

抗肝细胞溶胶1型抗原抗体（anti-liver cytosol antibody type 1，抗LC1抗体）为Ⅱ型AIH的血清特异性抗体，阳性率为56%～72%。抗LC1抗体常与抗LKM-1抗体同时存在（25%～67%），与Ⅱ型AIH的疾病活动性相关，为Ⅱ型AIH疾病活动标志及预后指标。

抗肝-胰抗体与抗可溶性肝抗原抗体（anti-　soluble liver antigen/liver pancreas antibodies，抗SLA/LP抗体）为少数公认的AIH高度特异性自身抗体。抗SLA/LP抗体在AIH中的阳性率为10%～30%，该抗体多出现在ANA、SMA和抗LKM-1抗体阴性的AIH患者血清中。临床上常用于AIH的诊断和鉴别诊断。约30%的Ⅲ型AIH仅该抗体阳性，而缺乏其他自身抗体标志。

1.Hu C，Deng C，Song G，et al.Prevalence of autoimmune liver disease related autoantibodies in Chinese patients w ith primary biliary cirrhosis.Dig Dis Sci，2011，56（11）：3357-3363.

2.Kumar Y，Bhatia A，M inz RW.Antinuclear antibodies and their detection methods in diagnosis of connective tissue diseases：　a journey revisited.Diagn Pathol，2009，4：1.

3.Shiboski SC，Shiboski CH，Criswell L，et al.American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome：　a data-driven，expert consensus approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical A lliance cohort.Arthritis Care Res（Hoboken），2012，64（4）：475-487.

4.Petri M 1，Orbai AM，A larcón GS，et al.Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for system ic lupus erythematosus.Arthritis Rheum，2012，64（8）：2677-2686.

5.Funovits J1，A letaha D，Bykerk V，et al.The 2010 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for rheumatoid arthritis：　methodological report phase　Ⅰ.Ann Rheum Dis，2010，69（9）：1589-1595.

6.Heathcote EJ.Management of primary biliary cirrhosis.The American Association for the Study of Liver Diseases practice guidelines.Hepatology，2000，31（4）：1005-1013.