第二节　临床表现

肝囊型包虫病青壮年好发，早期可无明显症状，临床往往是产生并发症才表现出相应症状和体征。而且往往是两种或两种以上并发症同时或相继发生，引起相应症状，增加手术治疗困难，甚至危及病人生命。

1.压迫并发症

包虫囊在肝内压迫生长，可使周围管腔移位，受压变形临床表现往往与囊肿寄生部位、数量和大小有密切关系。肝顶部包虫长期压迫，可使膈肌抬高，并产生粘连影响呼吸；肝左叶包虫囊较大时可造成胃和腹部受挤压，胀满不适，影响食欲；包虫囊肿长期挤压周围肝组织，致肝内胆管萎缩变薄，逐渐形成囊周围局灶性肝硬化。

2.破裂并发症

各种外力震动、撞击或贯通伤均可造成包虫囊破裂。由于囊内压力（60～80cm H2O）比腹腔、胸腔、胆道、肠道及门静脉压力高，加之囊肿具有压迫侵蚀的特点，故容易向体腔及周围脏器穿破。现将常见包囊破裂情况分述如下：包虫囊肿破入腹腔最为常见，多数病人会因此可产生过敏反应，部分有严重的过敏休克表现。病人多会出现突然的上腹部疼痛，开始时很剧烈，很快遍及全腹，类似胃、十二指肠穿孔的表现，但数分钟后腹痛缓解甚至消失。体检时病人仅上腹部压痛明显，其他部位无压痛，亦无明显肌紧张。这是因为包虫囊液对腹膜的刺激性远比消化液要小。但如果是合并感染或胆瘘的囊肿破裂，则腹膜刺激征比较明显，故囊肿破入腹腔后腹膜炎可能有三种情况：①胆汁性腹膜炎；②化脓性腹膜炎；③单纯囊液性腹膜炎。

包虫囊肿破入胆道：据统计，约有5%～10%的肝包虫囊肿合并胆管内穿破。穿破的病例中约80%的病例包虫囊破入肝内胆管，囊肿破入肝外胆道及胆囊仅占11%～16%左右，在胆管内穿破病例中，有30%合并胆总管梗阻现象。囊液涌入胆道后会突发胆绞痛，当小的子囊或碎片漏入胆道则不仅加重胆绞痛，而且会出现梗阻性黄疸。梗阻的程度与进入胆道的包虫碎片、小子囊的量以及能否排入肠道有关。包虫囊肿破入胆道引起梗阻往往合并胆道感染，造成急性梗阻性化脓性胆管炎，采用非手术治疗病死率极高。

包虫囊肿破入胸内：肝顶部的包虫囊肿多是在继发感染后向胸内穿破。有炎症病变的囊壁刺激膈胸膜可使胸膜腔内有少量的积液和粘连，长时间的炎症刺激可以使肝顶、膈肌、膈胸膜及肺之间形成紧密的粘着。炎症的逐渐浸润穿破以及肝包虫囊肿感染后较高的压力可使囊肿破入胸内。根据包虫囊肿穿破的方式不同可以分为以下几种形式：①肝-膈-胸膜腔瘘；②肝-膈-支气管瘘及肺脓肿；③胸腔继发播散种植。

包虫囊肿破入血管：其并发症很少见，一般以穿破至下腔静脉的可能性最大，可导致包虫囊腔内出血或内容物进入循环系统，造成肺动脉栓塞，病人表现出呼吸及循环系统功能障碍。除上述部位，肝包虫囊肿还可以向心包、肠道、肾盂输尿管内穿破，甚至可以穿破皮肤溃出体表。据统计包虫囊破裂或包虫破入邻近脏器占14.62%。

3.感染并发症

包虫继发感染并不少见，发病率占20%左右。胆瘘是引发感染的主要原因，其他原因还有内、外囊分离造成营养不良、包虫衰老退化、子囊繁衍过多营养不足、血行感染、邻近炎症浸润及破裂后继发感染等。合并感染后部分病人的症状及体征酷似肝脓肿，但症状稍轻。病人会出现畏寒、发热、白细胞总数增多等内毒素血症症状。同时可有慢性消耗，感染性贫血。局部体征明显，表现为肝大，肝区持续钝痛及叩痛。肝顶部包虫合并感染后炎症累及膈肌及胸膜会产生粘连、炎症浸润及右下胸膜渗液。还有部分病人包虫囊内已感染积脓但全身炎症反应较轻或仅有低热、轻微疼痛、体征也不明显，可能与外囊壁隔绝了炎症的浸润及内毒素的吸收有关。

4.过敏并发症

包虫囊液中的蛋白质具有抗原性，其中的毒白蛋白是囊肿破裂后引发过敏性休克的重要成分。包虫过敏是由属于IgE介导的I型超敏反应。过敏反应较轻的病人只表现出皮肤红斑、瘙痒、荨麻疹、恶心、胸闷等现象。严重的则会发生过敏性休克。过敏性休克常为包虫破裂的严重后果，也是包虫破裂早期病人死亡的主要原因。手术中囊液外溢，错误穿刺包虫囊肿致囊液漏入肝组织，以及皮内过敏试验均能造成严重过敏反应。肝包虫破入腹腔后过敏反应较严重，破入肺内、胆道及肠道后过敏反应均较轻。当包虫合并感染，囊液呈脓性后再发生破裂者，发生过敏反应者罕见。

5.继发性门静脉高压

肝包虫致门脉高压主要是囊肿压迫肝门部所致，病人可出现腹壁静脉曲张、脾大、腹水、食管下段静脉曲张等一系列症状，但病人肝功能尚可正常，这是与肝硬化门脉高压的主要区别点。肝包虫囊肿位于第二肝门周围压迫下腔静脉造成Budd-Chiari综合征以及囊肿压迫肠道造成不全梗阻的临床表现。

一、诊断要点

1.可有流行病学史或过敏反应史。

2.具有包虫压迫、破裂或感染的相应临床表现。

3.典型的包虫囊肿查体可触及右上腹包块。触之表面光滑，压之有弹性，叩之有包虫震颤，可随呼吸上下移动。

4.影像学检查以B超为首选方法，可显示囊肿部位、大小和形态结构。典型的包虫可显示“双层壁”囊肿结构；囊壁粗糙肥厚或周边“弧形钙化”影，呈强回声；内囊壁塌陷呈“水上浮莲征”，多子囊呈“蜂窝征”等。世界卫生组织包虫病专家组根据囊型包虫病在影像学特点经过包虫病国际大会第17届、18届和19届会议专题讨论，2000年在Gharbi（1981年）分型基础上，囊型包虫病在B超影像中分为五型，即单囊型（CEⅠ型），多子囊型（CEⅡ型），内囊破裂型（CEⅢ型），实变型（CEⅣ型）和钙化性（CEⅤ型）（表3-2-1），亦纳入中国包虫病定点医院包虫病病历诊断书写规范中。

在此介绍，鉴于临床更关注对包虫囊肿大小和其主要并发症的要求，新疆包虫病临床研究所在2002年又提出与并发症相关的临床分型方法供临床诊疗实践和同行专家商讨（表3-2-1）。其主要特点是：①保留内囊塌陷型（T2）渐变为多子囊型（T3）是包虫囊肿发生发展的主要形式，并且从病理和生物学特性方面也认可少部分多子囊型囊肿可直接形成并逐步演变为内囊塌陷型；②用平均囊直径（D）表示包虫大小并增加C表示伴有并发症（Complication），从而使对包虫囊肿分型与临床表现有更多的临床信息表达，以临床诊断治疗的需要。

（1）单发型：

包虫囊内充满水样囊液，呈现圆形或卵圆形的液性暗区。包虫囊壁与肝组织密度差别较大，而呈现界限分明的囊壁。本病的特异性影像为其内、外囊壁间有潜在的间隙界面，可出现“双壁征”。B超检测包虫囊后壁呈明显增强效应，用探头震动囊肿时，在暗区内可见浮动的小光点，称为“囊沙”影像特征。

（2）子囊型：

在母囊暗区内可呈现多个较小的球形暗影及光环，形成“囊中囊”特征性影像。B超或CT显示呈花瓣形分隔的“车轮征”或者“蜂房征”。

（3）破裂型：

内囊破裂：肝包虫破裂后，囊液进入内、外囊壁间，出现“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脱落，则显示“天幕征”，继之囊壁塌瘪，收缩内陷，卷曲皱折，漂游于囊液中，出现“飘带征”。

（4）实变型：

包虫逐渐退化衰亡，囊液吸收，囊壁折叠收缩，继之坏死溶解呈干酪样变，B超检查显示密度强弱相间的“脑回征”。

（5）钙化型：

包虫病程长，其外囊肥厚粗糙并有钙盐沉着，甚至完全钙化。B超显示包虫囊密度增高而不均匀，囊壁呈絮状肥厚，并伴宽大声影及侧壁声影。

X线是肝包虫囊肿的首选检查方法，对肝包虫可显示囊肿外形和周边“弧形钙化”影。此外，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）在包虫病的定位、分型及与周围脏器和大血管相互关系的诊断具有特殊价值。近年来发展的多层血管CT重建技术，磁共振水成像技术、血管造影技术应用于包虫病诊断中，相比具有多角度、多参数、高清晰度等优点，显示解剖结构更为精确，病灶位置及与胆管和血管的关系可多方位和立体的显示，能够准确评分血管和胆道并发症，对手术及治疗方案选择，手术方式的设计预想手术进程和减少术后并发症等有重要的指导意义。将磁共振的扩散成像技术应用于包虫病的研究，扩散加权图像及表观扩散系数值的定量分析对于两种包虫病的分子影像分型；胆道系统的显像，包虫与大血管关系，以及与肝癌、肝脓肿等的鉴别诊断具有较大应用价值（图3-2-1、2、3、4）。

5.免疫学是包虫病诊断和鉴别的重要方法 常用的检测方法有酶联免疫吸咐试验（ELISA）、间接血凝法（IHA）、点免疫胶体金渗滤法（DIGFA）等。此外，夹心ELISA法检测人体循环抗原，补体结合试验等检测包虫特异性抗原或补体方法，虽然诊断敏感性较低，但其特异性和免疫随访仍具有一定应用价值。传统包虫皮内试验（Casoni试验）易出现假阳性（约18%～67%）或假阴性及可引起过敏反应等缺点应在临床上中止使用。

二、鉴别诊断

1.先天性肝囊肿 无流行病学史，B超显示囊壁较薄且光滑，囊液均匀，无“双层壁”影像学特征，多呈阴性反应。

2.细菌性肝脓肿 有感染发病史，无“双层壁”的特征性影像。脓肿壁薄但全身中毒症状较重，则是细菌性肝脓肿的主要临床和影像学特点，亦可借助包虫免疫试验加以鉴别。

3.肝右叶包虫囊肿需注意与右侧肾盂积水、胆囊积液相鉴别。

4.两种类型包虫病从致病源、临床表现、影像学特征、免疫应用学、治疗原则乃至预后都不尽相同，其主要鉴别要点（表3-2-2）。