1　诊断依据

1.1　临床表现

1.1.1　症状

1.1.1.1　一般症状：全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

释义

·发热：在系统性红斑狼疮病程中出现发热症状的约占80%，体温可持续在39℃，多为稽留热，也可为间歇性发热，或为低热。发热多为自限性，发热的频率随年龄的降低而增加，但应排除感染性发热。

·乏力：大多数患者为中度乏力，极少数出现重度乏力，常考虑与病情活动性相关。

1.1.1.2　皮肤症状：SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。

蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。

盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。

皮肤血管炎：阳性率约50%，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。

狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。

黏膜损害：见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡，当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形红斑，发病率高，有辅助诊断价值。象、甲周红斑、网状青斑、狼疮性冻疮、多行红斑等。

释义

·皮肤症状：有55%～85%的患者出现皮肤症状，约有28%的患者为首发症状，也可于系统损害同时或发病后出现。

蝶形红斑：有22%～68%的患者作为疾病的首发症状，其特点为面颊部出现蝶形的水肿性红斑，日光或紫外线可诱发并加重皮损。可于狼疮起病前、同时或发病后出现。

·盘状红斑：多见于面部、头皮、耳、颈部额上肢的伸侧，面部的每个部分均可受累，日光或紫外线照射可诱发皮疹，其需与多形性光疹、面部肉芽肿等鉴别。

·皮肤血管炎：血管炎是SLE系统累及的基本病理表现，坏死性溃疡、手指和末梢坏疽以及皮肤梗死等表现常见于活动性的皮肤血管炎。其实验室检查一般都伴有高滴度的ANA和抗ds-DNA、IgG水平升高及补体水平降低等。常见的有血管炎性皮损、雷诺现

·黏膜损害：其病理表现包括角化细胞空泡形成，上皮下斑块状过碘酸雪夫染色阳性物质沉积，固有层水肿，血管壁过碘酸雪夫染色阳性物质增厚及炎症细胞浸润等。常见的黏膜损害包括口腔和鼻腔黏膜，肛周黏膜也可受累，常与疱疹性口炎、药物所致的溃疡、口腔念珠菌病、扁平苔癣和黏膜白斑病区别。

1.1.1.3　内脏系统表现

关节痛与关节炎：70% ～80%患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。

肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75%。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。

心血管系统：发生率可达30%。心包炎是SLE最常见的心脏损害，可无症状，仅心电图或超声心动图可查出。心肌炎常伴发心包炎，出现率达25%，休息时无原因的心悸，与体温不成比例的心率加快，心电图检查时ST-T段的改变，胸部X光检查心脏扩大而无心包液渗出，则要疑及本症。

中枢神经系统：是本病的严重损害，可表现为轻偏瘫、抽搐、癫痫、复视、视网膜炎、脉络膜炎、精神病及其他人格障碍。

血液系统：贫血最常见，多为正细胞性正色素性贫血，白细胞减少 (低于4.0×109/L)较常见，不过严重粒细胞减少者少见，若出现时要注意药物所致白细胞减少。白细胞减少与病情活动相关。特发性血小板减少性紫癜有时是SLE的先兆，其他异常表现包括中性粒细胞减少症和淋巴细胞减少症。全血减少对SLE有一定诊断价值。

胃肠系统：肝损害约占1/3，主要为转氨酶升高，或伴有轻度肝大、胃纳差。

呼吸系统：SLE有肺及胸膜被累及者占40%～50%，胸膜炎或胸膜渗出常呈双侧性，是最常见的临床表现。肺受累显示渗出性胸膜炎、间质性肺炎和急性肺炎。

释义

·关节痛与关节炎：约有50%的患者以关节疼痛为首发症状，特征为关节软组织肿胀、压痛，常累及近端指间关节、腕关节、膝关节等部位，常有对称性、游走性的特点，可出现晨僵，约有10%的患者出现关节变形，常常为疾病活动的征象之一。

·肾脏受累：肾脏损害是本病最重要的临床表现之一，有50%～70%的SLE患者在病程中可出现肾脏受累。研究表明，大多数SLE患者的肾炎是无症状的，因此对所有的SLE患者均应进行尿常规检查。肾活检检查显示，几乎所有的SLE患者其肾脏病理均有改变。根据1982年WHO肾脏病理学分类，狼疮性肾炎可分为6型。狼疮性肾炎是一种进展性疾病，易于复发，随着诊断技术的提高，早期诊断、早期治疗可以改善狼疮性肾炎患者的预后。

·心血管系统：有50%～90%的患者可出现心脏病变，心包炎是其常见临床表现，通常可包括心包、心肌、心内膜及冠状动脉等，具有较高的发病率和死亡率。很少出现心包填塞，较严重的可出现心肌炎和疣状心内膜炎。

·中枢神经系统：SLE的神经系统表现多样，轻重不一，神经系统的各个部分均可累及，包括头痛、头晕、注意力下降、各种运动障碍、颅内压增高、癫痫、中风甚至昏迷等。确诊SLE患者出现神经系统表现，首先应该鉴别其是由SLE引起的还是其他原因造成的，如需与药物引起的神经系统症状、中枢神经系统感染以及非SLE相关的神经系统损害相鉴别。

·血液系统：SLE患者在病程中常出现血细胞异常，也常常是SLE的首发症状。常见的血液系统表现为贫血、白细胞减少和血小板减少。其中，贫血多为正细胞正色素性贫血，多为慢性贫血。白细胞减少亦常见，常与疾病活动、药物损害、自身抗体以及骨髓功能下降有关。血小板减少是SLE病情活动的标志，常见的血小板减少病变有免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜，当血小板计数少于20×109/L时，可有皮肤黏膜紫癜、瘀点、牙龈出血、鼻衄甚至胃肠以及神经系统出血等。

·胃肠系统：有25%～50%的患者出现胃肠道症状，常累及胃肠道的各个部位，包括咽及食管病变、消化道溃疡、肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病、腹膜炎、胰腺炎等表现，其中肝损害患者亦常见，有45%～55%的患者可出现肝功能异常，需与感染、药物损害及酗酒等相鉴别。

·呼吸系统：常见的呼吸系统损害包括胸膜炎及横膈受累等，伴或不伴有胸腔积液。急性狼疮肺炎临床发病率较低，其发病率1%～10%，表现为淋巴细胞间质性浸润、急性肺泡壁损伤、肺泡出血和肺泡水肿等病理学表现。肺泡出现和肺纤维化严重者可危及生命。此外，有肺动脉高压、肺栓塞等临床表现者病情较重，多预

后不良。

1.1.2　体征

淋巴结肿大占患者的20%～35%，脾肿大的发生率一般是15%～36%，以轻度肿大为多。