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第四节 中枢神经系统脱髓鞘疾病
一、多发性硬化
(一)疾病概述
多发性硬化症是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
【病因】
病因不清楚。可能是中枢神经系统病毒感染引起的自身免疫病。有明显的家族性倾向,高纬度寒冷地区发病率高。
【临床表现】
起病形式以亚急性起病多见,临床特征为:部位多发,缓解-复发交替,体征常多于症状。肢体无力最多见,其他还伴有感觉异常、共济失调等。部分患者膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现。
【治疗原则】
皮质类固醇是急性发作和复发的主要治疗药物,其他免疫辅助治疗。
【护理要点】
1.病情观察
观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。注意排尿状况,必要时给予导尿;疼痛性强直性痉挛发作,应保持室内安静,尽量减少不必要的声响和皮肤激惹。
2.用药护理
遵医嘱应用皮质类固醇激素、免疫抑制剂如环磷酰胺,注意观察有无消化道出血、感染、骨质疏松、低钾、低钙、精神兴奋等药物不良反应,注意监测血常规及肝肾功能。
3.对症护理
患者视觉障碍、感觉障碍时,外出要有陪伴,经常检查感觉障碍部位有无损伤,保证患者安全。
(二)健康教育
【住院期间健康教育】
1.休息与运动
急性发作或复发期卧床休息,平时不宜长期卧床,鼓励患者在力所能及的范围内活动;避免疲劳、感染、精神创伤、外伤等诱发因素。
2.饮食指导
给予低盐、低脂、低糖,富含钾、钙及维生素的食物,有吞咽困难者鼻饲流质饮食。
3.用药指导
应用皮质类固醇激素,严格遵照医嘱用药,保证按时服药,不可突然换药、停药,以防出现疾病的反跳现象。激素的不良反应有高血压、糖尿病、消化性溃疡、骨质疏松、“满月脸”、“水牛背”等。若患者出现血压增高、头晕不适、大便发黑等症状,应及时告知医护人员。应用激素时要补充钙剂,以预防骨质疏松;应用激素治疗时,患者免疫力降低,注意预防感染。
【出院健康教育】
1.恢复期适量活动,增加机体抵抗力;根据节气变化适时添加衣服,避免感染发生。
2.根据医嘱按时、按量、正确服药,以减少药物不良反应,发挥最大疗效。
激素减量或停药不易过快;服用激素的同时,需服用抗酸剂、胃黏膜保护剂及钾、钙剂等。
3.康复指导
膀胱功能障碍者,定时进行排尿训练,可进行盆底肌收缩练习,以促进膀胱括约肌功能修复。鼓励患者保持良好的心理状态,增加机体免疫力。
4.心理指导
多发性硬化病程长,具有复发-缓解特点。学习疾病的相关知识,能积极配合治疗,树立与疾病斗争的信心。
5.复诊须知
病情反复或有新发症状出现时,及时就诊。
二、视神经脊髓炎
(一)疾病概述
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
【病因】
视神经脊髓炎的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对视神经脊髓炎具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。
【临床表现】
其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,本病有缓解-复发特点。
【治疗原则】
首选甲泼尼龙大剂量冲击疗法,500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5日,再改泼尼松口服,逐渐减量至停药,可促进发作性症状的恢复,终止或延缓视神经脊髓炎恶化。约半数皮质类固醇治疗无效的患者经血浆置换可以改善症状。
【护理要点】
1.病情观察
观察患者的视力情况是否继续下降或由单眼发展为双眼,观察患者的肢体活动情况,评估患者运动和感觉障碍的平面是否上升,若有进展及时通知医师。
2.用药护理
激素是最常用的药物,要在医师的指导下有规律的服药,严禁突然停药或减量,也不可随意更换药物的种类。
3.症状护理
(1)视物障碍者协助做好生活护理,防止跌倒、坠床,确保安全。
(2)截瘫患者应保持肢体的功能位,早期加强肢体主动、被动活动,按摩瘫痪的肢体,防止肌肉萎缩、关节挛缩与畸形。
(二)健康教育
【住院期间健康教育】
1.休息与运动
适当活动,保持病室安静;禁止使用热水袋,防止烫伤;避免受凉、疲劳等。
2.饮食护理
给予高热量、高蛋白、高维生素、高纤维素食物,少食胀气食物,鼓励多饮水。
3.用药指导
激素的不良反应有肥胖、痤疮、多毛、消化道溃疡、高血压、高血糖、骨质疏松、精神症状、失眠等。应注意观察,及早处理。
(1)应用激素的原则是时间要充分,剂量要足,减量或停用不易过快以免出现反跳现象。
(2)服用激素期间,应多食用绿叶蔬菜、香蕉、果汁等含钾丰富及低盐、低糖、高蛋白及高维生素饮食。
4.安全防护
疾病复发期,留有陪伴,协助患者完成如厕、洗漱、更衣、进食等日常活动,避免发生跌倒、坠床的意外情况。
【出院健康教育】
1.安全管理
做好安全防护,防止跌倒坠床等意外情况发生,自理缺陷者加强看护。
2.用药指导
服用激素,注意服用方法正确,以减少药物不良反应。
3.康复指导
肢体功能障碍者,加强功能训练,可防止肌肉萎缩,关节畸形,促使肢体功能早日恢复。
4.心理指导
要努力克服悲观情绪,摆脱对照顾者的依赖心理,增强自我照顾能力与自信心。
5.复诊须知
2周后门诊复诊。如有特殊不适,及时就医。
(王军红 赵志伟)