前　言

古希腊的神话中，“潘多拉魔盒”里面装着要报复人类的各种各样的祸害、灾难和疾病，当魔盒打开之后人间多灾多难。重症肌无力（MG）被看作是魔盒里飞出来的给人类带来痛苦的瘟疫之一。多年前的一个场景令我至今难忘，一名两岁多的幼女因饥饿泪流簌簌，嘴巴张开呈啼哭状，口腔里滞留着无力咀嚼和吞不下去的食物，却哭不出声来。于无声中，这种痛苦、无奈、伴着随时有窒息的危险，让我深刻感受到震撼的是MG对人类生命健康的威胁，也让我感受到探索、征服MG责无旁贷的压力和责任。至今，我和我的团队埋头从事重症肌无力临床和实验研究已25年，甘苦自知。我们曾为数以百计的全身无力呼吸困难的MG患者解除病痛而倍感欣慰，也为顺利出院的患者自杀而扼腕痛惜。不仅为貌美如花的少女因病返贫、放弃生命而唏嘘，更在为那些久治难愈的患者探索治愈的方法只争朝夕。

人们一度乐观地认为该病的致病性自身抗体、致病作用和来源均得到证实，最有可能成为研究自身免疫性疾病发病机制的突破口。然而，在近20多年的临床实践中，针对体内自身抗体的治疗策略，比如血浆置换和丙种球蛋白冲击治疗并未取得预期的治疗效果，常常看到各种治疗同时或者循环使用但收效甚微。因此发现重症肌无力的治疗远比预料的要复杂得多，涉及更为广泛的免疫系统功能紊乱，它的发病机制和治疗依然蒙着神秘的面纱，征服该病之路仍然遥远。

“把一个简单的东西搞复杂，很简单；把一个复杂的东西变简单，很复杂”——卡拉什尼科夫（AK步枪之父）。要了解一个复杂事物的内在规律，首先要大量的积累。因此，我从1990年开始致力于资料的搜集，我曾用写信、公用电话、呼机、发展到手机等方式来联系每个患者，手写登记了近千例患者的资料，直至建立电子数据库和标本库。在数千例患者跟踪治疗随访的临床研究和实践中，在10多项国家和省科研基金的资助下，我们正在与Yale University合作进行发病机制的实验研究，与全国的同道们一起努力证明了重症肌无力除了自身抗体致病以外，还有细胞免疫以及免疫稳态的失衡。在中山大学附属第一医院领导的支持下，我们成立了重症肌无力专科病房，经过8年的发展，目前拥有60张床位，其中12张重症监护病床和7部呼吸机昼夜运行，已经救治了数百例重症肌无力危象患者，成功率达到99%以上。尤其在《中山大学临床研究5010计划》项目的资助下，美国Johns Hopkins University教授多次来指导我们的临床研究，与全国的专家们一起研究推进标准化诊断与治疗，努力寻找将复杂的治疗化为简单的方案，使得MG的临床护理和治疗获得了不断的进步，目前从老年到儿童患者，从轻症到重症甚至肌无力危象患者，都探索出不少有效的治疗和护理方法。

作者早已萌生写一本《重症肌无力》专著的愿望，以期为临床医师深入理解这一复杂的疾病提供最新的信息。非常庆幸我的想法得到人民卫生出版社编审的支持，我也非常感谢国内的各位重症肌无力专家乐于参与本书的编写，将他们丰富的临床经验及研究成果融汇其中，为本书增色颇多。

本书的内容包括重症肌无力的免疫发病机制、病理生理及遗传学、流行病学、临床表现、电生理诊断、自身抗体及免疫学检测、诊断及鉴别诊断、治疗、危象的重症监护、胸腺瘤伴发的MG、胸腺切除手术、认知功能及情感变化、护理及预后评定，以及兰伯特-伊顿综合征等；汇集了广泛的论题，诸如详细的鉴别诊断评估、乙酰胆碱受体以及重要的治疗策略，对伴有情绪障碍患者的心理问题的判断与解决、评判MG预后的方法等。书中加入了大量的图片，以期更加形象化；也可以看到作者们个人的多年研究结果、治疗经验与心得，这或许对重症肌无力患者不同表现与个体化治疗需求是一种有用的参考，期望能对神经内科、胸外科、ICU、麻醉科、儿科、眼科、妇科及老年科医师的临床实际工作以及研究生的学习有所裨益。

就在潘多拉打开魔盒释放了灾难的同时，盒子里剩下了唯一美好的东西——希望。医学科学家的责任就是要将征服这个疾病的希望变成治愈的现实。在本书即将完成之时，我的心情非常激动，因为自己多年的夙愿终于得以实现。在此，衷心感谢我的老师冯天祥教授，亲手为本书绘制精美图片；感谢所有参编作者，以及我们科室、团队的所有成员为本书的成功编撰付出的艰辛努力。同时，衷心感谢人民卫生出版社给予的巨大支持和精心指导。于此之际，又不免心中惴惴不安，担心因学识浅陋而产生错误，希望能够得到神经内科及相关学科专家、同仁及广大读者的批评指正。