重症肌无力（myasthenia gravis，MG）的分类在临床上多采用Osserman分型法，经典的Osserman分型由Osserman在1958年提出，后在1971年经Osserman和Genkins修订，是目前临床上广泛使用的改良的Osserman分型法。然而，改良的Osserman分类在患者随访、联合受累、疾病进展及病情严重程度定量判断等方面使用时尚存在不足。因此，近年来在美国趋向用美国重症肌无力学会分型取代改良的Osserman分型。

1.目前改良的Osserman分型法在国内外仍被广泛应用，该分型法主要包括受累肌群、疾病病程、治疗分期及预后判定等，共分为5型：

Ⅰ型或眼肌型重症肌无力（ocular myasthenia gravis）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累的临床及电生理所见，也没有向其他肌群发展的证据；对糖皮质激素治疗反应佳，预后良好。

Ⅱ型（全身型）：有一组以上的肌群受累，主要累及四肢肌，药物治疗反应较好，预后较好。

ⅡA型或轻度全身型重症肌无力（mild generalized myasthenia gravis）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活自理无困难；对药物治疗反应较好，预后一般。

ⅡB型或中度全身型重症肌无力（moderately severe generalized myasthenia gravis）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理有困难；对药物治疗反应欠佳，预后一般。

Ⅲ型或急性暴发型重症肌无力（acute fulminating myasthenia gravis）：急性起病、进展较快，多于起病数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，于半年内出现呼吸肌麻痹；对药物治疗反应差，预后差。

Ⅳ型或迟发重症型重症肌无力（late severe myasthenia gravis）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展到延髓麻痹和呼吸肌麻痹，临床起病半年以后出现呼吸肌麻痹；对药物治疗反应差，预后差。

Ⅴ型或伴肌萎缩型：重症肌无力患者于起病后半年内即出现肌萎缩，因长期肌无力而出现失用性或继发性肌肉萎缩者不属此型。但此类型在最新的美国分类中被删除。

由于在应用糖皮质激素治疗的早期，有5%～10%的患者可有不同程度的肌无力加重。从临床治疗的观点，若为Ⅰ型重症肌无力患者，可在门诊应用糖皮质激素治疗，即使稍有加重也无生命危险；若为全身型早期眼症状表现，应收住院应用糖皮质激素，并要密切观察，因其加重可能出现呼吸肌受累而危及生命。因此，对临床上仅表现为眼外肌受累的重症肌无力患者，鉴别其是单纯眼肌型抑或全身型早期眼部表现就显得非常重要。真正的Ⅰ型是指仅有眼外肌受累而不向其他肌群发展。眼肌型第一次起病者，特别是儿童在2年内约1/4可望自发缓解。若起病2年后仍无其他肌群受累，则一般认为是单纯眼肌型，而非全身型早期表现。对仅有眼外肌受累临床表现的患者应行面神经和（或）腋神经、尺神经及正中神经低频重复电刺激，若结果阳性则按ⅡA型处理，若为阴性则暂按Ⅰ型处理。

2.改良的Osserman分型的实用价值及不足

（1）该分型反映受累肌群和临床严重程度：无论经典的或改良的Osserman分型法均是基于受累的肌群。单纯眼肌受累为Ⅰ型，四肢和（或）球部肌群受累为Ⅱ型，四肢受累轻、无球部肌表现者为ⅡA型；四肢受累重、有球部肌表现者为ⅡB型。有呼吸肌受累者为Ⅲ型或Ⅳ型，病程半年以内累及呼吸肌者为Ⅲ型；病程半年以后才累及呼吸肌者为Ⅳ型。对影响劳动能力或威胁生命，即按临床严重程度来说，此种分型方法有一定临床意义。医师应特别注意Ⅲ型、Ⅳ型重症肌无力患者，因为疾病除给患者的生活带来不便外，还可能随时威胁患者的生命。

（2）受累肌群的选择性：由于患者多先有眼外肌受累，以后可累及其他肌肉，而Osserman分型法是由轻至重的分型，表现为眼肌、四肢肌、球部肌和呼吸肌群相继受累，如临床上仅单纯囿于受累肌群则易产生误导。患者不同的免疫学特性决定其受累肌群的选择性，人类各组肌群的乙酰胆碱受体（AChR）抗原性各不相同，某些重症肌无力患者若其AChR-Ab针对球部肌的AChR，则临床上表现为球部肌群麻痹；若针对呼吸肌，则出现呼吸肌麻痹。

（3）改良的Osserman分型与AChR-Ab滴度无密切相关。研究发现，Ⅳ型患重症肌无力者的AChR-Ab滴度反低于ⅡB型患者，有学者据此推理为AChR-Ab在重症肌无力发病机制中不起主要作用；但在动物的免疫学发病机制中，AChR-Ab通过不同的机制最终使有功能的AChR数减少，导致神经肌肉接头处传递障碍，出现相应肌群肌肉易疲劳性和临床上肌无力表现。大量临床研究发现在人类MG患者中，疾病的严重程度与AChR-Ab滴度无密切相关。

重症肌无力患者AChR-Ab滴度与电生理上低频重复电刺激波幅递减程度密切相关，低频重复电刺激波幅递减是受累肌群易疲劳的一种客观反映，可反映重症肌无力患者临床上肌无力的严重程度。所以，从理论上推理重症肌无力患者AChR-Ab滴度应与其受累肌群的肌无力严重程度相关密切，而不应期望AChR-Ab滴度与其受累肌群选择性相关；而经典的或改良的Osserman分型法均只能反映MG患者的受累肌群，而并不能反映受累肌群肌无力的严重程度。

2000年美国重症肌无力学会（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）推出了基于定量测试的临床分型（MGFA clinical classification）与定量重症肌无力评分（quantitative MG score，QMG）（表5-1）。MGFA分型首先是由Jartezki等提出，目前似乎有取代改良的Osserman分型的趋势，在《亚当斯-维克多神经病学》（ Adams and Victor’ s Principles of neurology）第8版（2005）的重症肌无力章中，采用改良的Osserman分型，但在第9版（2010）中则采用美国重症肌无力学会分型，取代了改良的Osserman分型。该分型主要依据受累肌肉部位和严重程度分类，分为5种类型，取消了病程和肌萎缩参与分型，临床上易于操作和判定。

此外，Compston等曾建议依据患者的发病年龄、是否伴发胸腺瘤、乙酰胆碱受体抗体滴度及HLA表型等进行分型：①伴胸腺瘤的MG，无性别和HLA的相关性，高AChR-Ab滴度；②在40岁前发病，无胸腺瘤，女性多见，与HLAA1、HLA-B8和HLA-Brw3抗原有一定的相关性；③在40岁后发病，无胸腺瘤，男性多见，与HLA-A3、HLA-B7和HLA-Brw2抗原有一定的相关性，低AChRAb滴度；④多见于老年男性患者，表现为单纯眼外肌无力。

重症肌无力的特殊分型包括：

如果母亲为重症肌无力患者，其新生儿约10%～15%可出现重症肌无力的体征，平均约持续18天，一般均可完全恢复，不出现复发。新生儿重症肌无力是由来自母体的抗AChR-Ab穿过胎盘影响新生儿而引起的重症肌无力的表现，抗体消失后则症状改善，最终消失。

是指14岁之前发病的儿童重症肌无力，约90%为眼肌型，其中约30%可能自行缓解，多数预后较好，少数可转为全身型。

临床较少见，在新生儿期通常无症状，婴儿期出现眼肌麻痹和肢体无力，症状较严重，有家族史。此型为AChR基因突变导致的离子通道病，已知AChR亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传，引起终板AChR严重缺失，胆碱酯酶抑制剂可能有效。

多发生在青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎及硬皮病的患者中，临床症状及AChR-Ab滴度与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。

重症肌无力患者在病情迅速恶化时，因呼吸肌无力导致严重的呼吸困难状态称为重症肌无力危象（myasthenia crisis）。患者可发生呼吸衰竭和四肢瘫。重症肌无力危象的发生率约占重症肌无力患者总数的9.8%～26.7%，常由呼吸道感染、分娩、药物使用不当等因素诱发。重症肌无力危象分为以下3种（表5-2）。

约占重症肌无力危象的95%，是由疾病本身的发展和胆碱酯酶抑制剂不足所引起。患者因呼吸肌无力而导致呼吸困难甚至不能呼吸，吞咽及咳嗽不能，以及瞳孔扩大、出汗少，无腹胀，肠鸣音正常，注射新斯的明后可见症状好转。

约占重症肌无力危象的1%，是由于应用胆碱酯酶抑制剂过量所致。临床除了表现为肌无力危象外，可见瞳孔缩小、全身出汗、肌肉跳动、腹胀、肠鸣音亢进，注射新斯的明后症状反而加重。

是重症肌无力患者因感染、中毒及电解质紊乱所引起，应用胆碱酯酶抑制剂后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。近年来，反拗危象趋于淘汰（危象部分详见第14章）。