疾病本身一般仅影响面容，不影响正常寿命，除非良性肿瘤影响了重要脏器的功能。神经纤维瘤病Ⅱ型的预后较差，双侧手术切除后往往导致双耳全聋，而次全切除术后复发率高，最终结局主要有死亡、听力丧失及面瘫等。但是在现代显微神经外科的理念以及术中电生理监测的帮助下，术中解剖或功能保留面听神经、全切肿瘤的机会越来越大。