第一节　概述

一、颅内肿瘤定义及分类

颅内肿瘤是指原发或继发于颅腔内的肿瘤，它包括由脑实质发生的原发性肿瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性肿瘤。其病因至今不明，肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者，称为原发性颅内肿瘤；继发性颅内肿瘤是由身体其他脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内的肿瘤。从生物学特性来看又可分为生长缓慢、具有较完整包膜、不浸润周围组织及分化良好的良性肿瘤和生长较快、没有完整包膜和明显界限、呈浸润性生长、分化不良的恶性肿瘤两类。

按照2009年国际癌症登记协会（International Association of Cancer Registries，IACR）公布的资料，2002年全球原发性脑和中枢神经系统的恶性肿瘤年发病率，男性为3.7/10万，女性为2.6/10万；发达国家颅内肿瘤发病率（男性5.8/10万；女性4.1/10万）高于较不发达国家（男性3.0/10万；女性2.1/10万）。美国2004～2008年脑肿瘤集中登记资料（the central brain tumor registry of the United States，CBTRUS）显示，颅内肿瘤年龄标化发病率为19.89/10万；其中女性为21.34/10万，男性为18.32/10万；而原发性恶性肿瘤男女死亡率分别为5.2/10万和3.5/10万；此外，5年和10年的生存率分别为33.72%和27.92%，美国2012年大约有66 290人新诊断为原发性颅内肿瘤。

现行第四版WHO神经系统肿瘤分类（表9-1），不仅精确注释了各类神经系统肿瘤病理特点，还简要描述了流行病学、临床症状和体征、影像学、结局和预测因素。

二、颅内肿瘤症状和体征

颅内肿瘤共同特征有：颅内压增高，局限性病灶症状，进行性病程。

（一）颅内压增高

颅内压增高症状在约90%以上颅内肿瘤患者中出现，分为轻度2～2.7kPa（15～20mmHg）、中度2.7～5.3kPa（20～40mmHg）、重度＞5.3kPa（40mmHg）三级。其表现为：

1.头痛、恶心、呕吐

是颅内压增高的主要症状。头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正常。恶心和呕吐常伴随头痛而发生，呕吐多为喷射性。

2.视乳头水肿及视力减退

视乳头水肿是颅内压增高的客观征象。颅内压增高持续时间长，引起视神经继发性萎缩，视乳头变白，边缘不清，视力减退。

3.精神及意识障碍及其他症状

颅内压增高可引起头晕、复视、一过性黑矇、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。

4.生命体征变化

中度与重度急性颅内压增高时，常引起呼吸、脉搏减慢，血压升高，即出现Cushing综合征。

（二）局部症状与体征

主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征做出肿瘤的定位诊断。

1.大脑半球肿瘤的临床症状

（1）精神症状：

多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退甚至丧失，严重时丧失自知力及判断力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。

（2）癫痫发作：

包括全身性大发作和局限性发作，以额叶最为多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见。有的病例抽搐前有先兆，如颞叶肿瘤，癫痫发作前常有幻嗅，眩晕等先兆；顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。

（3）锥体束损害症状：

表现为肿瘤对侧半身或单一肢体减弱或瘫痪，临床往往最早发现一侧腹壁反射减弱或消失，继而该侧腱反射亢进，肌张力增加，病理征阳性。

（4）感觉障碍：

表现为肿瘤对侧肢体的位置觉、两点分辨觉、图形觉、质料觉、实体觉障碍。

（5）失语：

分为运动性和感觉性失语。

（6）视野改变：

表现为视野缺损，早期表现为同向性象限视野缺损，随着肿瘤体积的增大，视野缺损范围增大，直至最后形成同向偏盲。

2.蝶鞍区肿瘤的临床症状

（1）视觉障碍：

肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损，常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因，眼底检查可发现原发性视神经萎缩。

（2）内分泌功能紊乱：

如性腺功能低下，男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经间期延长或闭经。生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症，发育成熟后表现为肢端肥大症。

3.松果体区肿瘤的临床症状

（1）四叠体受压迫症状：

集中表现在两个方面，上视障碍，瞳孔对光反应和调节反应障碍。

（2）小脑体征：

由肿瘤压迫小脑上蚓部或通过中脑的皮质脑桥束受压所致。表现为持物不稳，步态蹒跚，眼球水平震颤。

（3）中脑结构受压表现：

肿瘤累及脑干基底部皮质脊髓束时可出现肢体不全麻痹、两侧锥体束征。中脑网状结构受侵犯时，意识状态受影响。

（4）下丘脑损害表现：

如尿崩症、嗜睡、肥胖、全身发育停顿，男性可见性早熟。

4.颅后窝肿瘤的临床症状

（1）小脑半球症状：

主要表现为患侧肢体共济失调，还可出现患侧肌张力减弱或无张力，患侧腱反射迟钝，眼球水平震颤，有时也可出现垂直或旋转性震颤。

（2）小脑蚓部症状：

主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调，行走时两足分离过远，步态蹒跚，或左右摇晃如醉汉。

（3）脑干症状：

特征的临床表现为出现交叉性麻痹。如中脑病变多表现为病变侧动眼神经麻痹；脑桥病变，可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹，同侧面部感觉障碍以及听觉障碍，延髓病变可出现同侧舌肌麻痹，咽喉麻痹，舌后1/3味觉消失等。

（4）小脑脑桥角症状：

常为病变同侧中后组颅神经症状及小脑症状。前者常表现为耳鸣、听力下降、眩晕、颜面麻木、面肌抽搐、面肌麻痹以及声音嘶哑，饮水呛咳；后者表现为病变同侧共济失调及水平性眼震。

（三）进行性病程

肿瘤早期可不出现压迫症状，随着瘤体的增大，临床常表现不同程度的压迫症状，根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低，肿瘤增长的速度快慢不同，症状进展的程度亦有快有慢。

三、颅内肿瘤诊断方法

由于颅内肿瘤对人体健康危害较大，因此神经系统肿瘤的早期诊断很重要。颅内肿瘤亚型繁多，在鉴别诊断和治疗的过程中需要从病史、临床症状、体征、影像学和实验室检查结果进行综合分析和判断，才有可能做到肿瘤的定位与定性诊断准确无误，这对治疗及预后均很重要。表9-2大致概述颅内肿瘤的诊断方法及临床特征，以便进一步对颅内肿瘤有所认识。