第五节　发展趋势和展望

与其他的心血管疾病相比，不管是临床上、病理上、病因以及发病机制上，心肌病都更为复杂。这种复杂性不仅给临床诊断、治疗和预防造成困难，也给研究工作提出了巨大挑战。尽管如此，近20年来，由于广大医学工作者和科研工作者的努力，心肌病的科研工作有了很大的进步。首先，在疾病的病理和临床特征研究方面取得了进展。以往人们对心肌病的临床认识并不统一，现在人们对心肌病的定义和临床分型已达成共识，这种共识以1995年世界卫生组织及国际心脏病学会工作组的定义和制定的分类标准为基础。这一明确的定义和临床分型为临床诊断、治疗以及相关的科研工作奠定了基础。在这一明确的定义和临床分型的基础上，有关各型心肌病的病因和发病机制的研究也取得了较大进展。以往普遍认为心肌病是一种不明原因的疾病，现在普遍认为遗传因素在各型心肌病的发病中发挥重要的作用，而在肥厚型心肌病和致心律失常性右室心肌病中则可能发挥决定性的作用。此外，生活方式、环境因素和其他心血管病的疾病史也与心肌病的发病相关联。

国内外对一般心血管病的人群预防已经有了比较成功的经验，其成功的经验之一，就是在开展系统监测的基础上，开展以社区为基础的人群防治。目前，我国还没有针对心肌病的系统监测制度。建立对心肌病发病、死亡和危险因素的监测，及时总结和分析监测区内各种心肌病的发生、死亡以及危险因素的变化情况，不断修改和完善防治对策和措施，对于提高心肌病的预防控制水平、降低发病率和死亡率具有重要的意义。

尽管人们对心肌病的临床特征和病因认识取得了相当大的进步，但仍面临着许多问题和挑战。①各型心肌病的诊断问题：准确的对各型心肌病的诊断依赖于对各型心肌病的临床和病理特征准确掌握。因此，还需对各型心肌病临床和病理特征进行深入细致的研究描述，特别需要阐明各型心肌病的标志性特征。②未分类心肌病的临床分类：目前将未能适合已分类的任何一类的心肌病称为未分类心肌病。其实，未分类的心肌病包含了许多不同病理特征和临床特征的心肌病，阐明这些未分类心肌病的临床和病理特征也是今后需要解决的重要问题。③关于病因的研究：虽然近年来有关心肌病的病因、特别是遗传病因研究取得了很大的进展，但仍需进一步的开展深入的研究，如遗传机制和通路的研究，基因之间交互作用的研究，基因和环境交互作用的研究。④心肌病致心脏猝死机制的研究：虽然心脏猝死在各型心肌病的发生率不尽相同，但毫无疑问，心脏猝死都是各型心肌病的最重要危害，因此阐明不同心肌病致心脏性猝死的机制是今后研究的重要课题。⑤心脏猝死的预防策略和措施研究：虽然对心脏猝死的认识有了较大的进步，但对心脏猝死的社会危害还缺乏有效的评估手段和防治对策与措施，特别在社区防治水平上。今后应进一步关注心脏猝死对人群和社会的危害，加强对心脏猝死评估的方法学以及人群防治策略和措施的研究。

（张永红　编，杨迪　审）