23.3　名校考研真题详解

一、选择题

1．丙酮酸氧化脱羧需要（　　）。[西南农业大学基础化学2003研]

A．NAD＋

B．NADP＋

C．FMN

D．UQ

【答案】A

【解析】丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA的反应是在真核细胞的线粒体基质中进行的，这是一个连接酵解和三羧酸循环的中心环节。丙酮酸氧化脱羧反应是由丙酮酸脱氢酶系催化的。它是一个十分大的多酶体系，其中包括丙酮酸脱羧酶E₁，二氢硫辛酸乙酰转移酶E₂和二氢硫辛酸脱氢酶E₃三种不同的酶及焦磷酸胺素（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD＋、CoA和Mg2＋六种辅助因素组装而成。丙酶酸脱氢酶系是在线粒体膜上，催化反应如下：

2．对丙酮酸激酶缺乏症患者来说，测定其生理生化指标之前，你预示会发生下述哪种现象？（　　）[清华大学2003研]

A．血红蛋白对氧亲和力升高

B．血红蛋白对氧亲和力降低

C．2,3-二磷酸甘油酸水平下降

D．2,3-二磷酸甘油酸水平不变

【答案】B

【解析】丙酮酸激酶缺乏病人由于酵解产物不能进入三羧酸循环，使酵解中间产物浓度增加，导致红细胞中2,3-二磷酸甘油酸浓度增高，而使血红蛋白与氧的亲和力非常低。由于病人不能很好地进行酵解，ATP减少，因为降低了Na＋，K＋-ATP酶的活性，细胞无法维持正常离子浓度而肿胀裂解，造成溶血性贫血。

3．α-酮戊二酸脱氢氧化生产琥珀酸。在有氧条件下，完整线粒体中，一分子α-酮戊二酸氧化将能生成（　　）。[中国科学院2002研]

A．1分子ATP

B．2分子ATP

C．3分子ATP

D．4分子ATP

【答案】D

【解析】由α-酮戊二酸脱氢反应经历了两个步骤：①α-酮戊二酸＋CoASH＋NAD＋→琥珀酰CoA＋NADH＋H＋＋H₂O；②琥珀酰CoA＋ADP＋Pi→琥珀酸＋CoA＋ATP其中，①中生成的NADH氧化可产生3个ATP分子，所以这两步反应中共能产生4个分子的ATP。

4．硫胺素在体内常以TPP形式，作为（　  ）的辅酶参与糖代谢。[南开大学2002研]

A．脱氢酶

B．脱羧酶

C．转氨酶

D．变位酶

【答案】A

【解析】硫胺素在体内常以TPP形式存在，可作为丙酮酸脱氢酶系的辅酶参与丙酮酸的氧化脱羧反应。

5．下列哪种不是丙酮酸脱氢酶系的辅酶因子？（　  ）[华中师范大学2009研]

A．磷酸吡哆醛

B．焦磷酸硫胺素

C．硫辛酸

D．FAD

【答案】A

6．丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制是（　  ）。[华中农业大学2009研]

A．不可逆抑制

B．竞争性抑制

C．非竞争性抑制

D．产物反馈抑制

【答案】B

7．1分子葡萄糖有氧氧化时共有几次底物水平磷酸化？（　　）[华中农业大学2008、2007研]

A．3

B．4

C．5

D．6

【答案】A

8．三羧酸循环的调节点不包括（　  ）。[首都师范大学2007研]

A．柠檬酸合成酶

B．异柠檬酸脱氢酶

C．α-酮戊二酸脱氢酶

D．二氢硫辛酰胺脱氢酶

【答案】D

9．不能进入三羧酸循环氧化的物质是（　  ）。[中科院水生生物研究所2007研]

A．亚油酸

B．乳酸

C．α-磷酸甘油

D．胆固醇

E．软脂酸

【答案】D

10．下述哪种情况可导致丙酮酸脱氢酶系活性升高？（　  ）[华东师范大学2007研]

A．ATP/ADP比值升高

B．CH₃COCoA/CoA比值升高

C．NADH/NAD＋比值升高

D．能荷升高

E．能荷下降

【答案】E

二、填空题

1．TCA中催化第一步脱氢反应的酶是______。[华东师范大学2007研]

【答案】异柠檬酸脱氢酶

2．某些细菌和植物中，异柠檬酸有两种主要的命运：需能时，通过______（反应类型）生成______；而能量充裕时，则通过_____（反应类型）生成。[上海交通大学2007研]

【答案】三羧酸循环；ATP；乙醛酸循环；草酰乙酸（葡萄糖）

3．从生化代谢途径来看，脚气病和汞中毒的作用位点都是______复合体。[中山大学2008研]

【答案】丙酮酸脱氢酶

4．丙酮酸脱氢酶复合物受______、______和______的调控。[复旦大学2008研]

【答案】NADH；乙酰CoA；Ca2＋

5．α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶有______、______、______、______和______。[南开大学2009研]

【答案】NAD＋；TPP；FAD；CoA硫辛酸

三、判断题

1．在三羧酸循环中，只有一步属于底物磷酸化。（　  ）[华东师范大学2007研]

【答案】对

【解析】三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应是琥珀酰CoA→琥珀酸，生成GTP（可转化为ATP）。

2．糖酵解和三羧酸循环酶类的合成是组成型的。（　  ）[华中农业大学2008研]

【答案】对

3．在代谢途径的研究中，第一个被阐明的循环是三羧酸循环。（　  ）[南京大学2007研]

【答案】错

4．三羧酸循环中没有氧分子参与反应，因此，三羧酸循环也可在无氧条件下进行。（　　）[中山大学2007研]

【答案】错

5．三羧酸循环的琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜上。（　  ）[中国科学院2007研]

【答案】对

6．人体可以通过TCA循环分解代谢掉乙酸的衍生物。（　  ）[复旦大学2008研]

【答案】错

7．糖的有氧氧化形成ATP的方式有底物水平磷酸化和氧化磷酸化两种形式，而糖的无氧氧化形成ATP的方式只有底物水平磷酸化一种方式。（　　）[华东师范大学2004研]

【答案】对

【解析】细胞合成ATP有两个独特的方法，即底物水平磷酸化和氧化磷酸化。在糖的无氧酵解中，2个ATP合成反应包括磷酸基团从糖的磷酸中间体到ADP的直接转移，都是底物水平磷酸化，而糖的有氧氧化形成的36～38分子ATP。除了有上述底物水平磷酸化以外，还有氧化磷酸化反应，包括电子传递链、ATP的生成与NADH和FADH₂分别氧化为NAD＋和FAD相联系，并通过质子跨线粒体内膜产生的质子梯度。

8．丙酮酸脱氢酶系催化底物脱下的氢，最终交给FAD生成FADH₂。（　　）[中国科学院水生生物研究所2004 研]

【答案】错

【解析】丙酮酸脱氢酶系中，二氢硫辛酸脱氢酶氧化二氢硫辛酸，并将氢交给其辅基FAD，FADH₂再使NAD＋还原，因此，电子传递方向为硫辛酸→FAD→NAD＋。

四、名词解释题

两用代谢途径。[复旦大学2003研]

答：两用代谢途径是指既可用于代谢物分解，又可用于合成的代谢途径，往往是物质代谢间的枢纽。如三羧酸循环，既是糖脂蛋白质彻底氧化的最后途径，又可为糖、氨基酸的生物合成提供所需碳骨架和能量。

五、问答题

1．在柠檬酸循环各个反应中并没有出现氧，但柠檬酸循环却是有氧代谢的一部分。请解释。[中国科学院2007研]

答：檬酸循环和电子传递磷酸化反应是细胞产生能量的最重要的反应系统。任何物质要完全氧化必须经过这两个系统。

柠檬酸循环包括几步脱氢反应，而NAD＋、FAD则是其电子受体，线粒体内的NAD＋、FAD库的大小相对于乙酰CoA的量来说是很小的，这些辅助因子必须重新循环才能满足其需要，循环需要经过电子传递链才能完成，而氧是传递链的最终电子受体。在缺乏氧时，NAD＋、FAD通过电子传递链重新产生是不可能的。所以在柠檬酸循环各个反应中并没有出现氧，但柠檬酸循环却是有氧代谢的一部分。

2．写出在柠檬酸循环中（要求写出结构式）：（1）既有NADH生成，又有CO₂释放的反应，注明催化反应的酶。（2）只有NADH生成，没有CO₂释放的反应，注明催化反应的酶。[首都师范大学2009研]

答：（1）满足条件的反应有两个，即异柠檬酸脱氢酶催化异柠檬酸脱氢、脱羧转变为α-酮戊二酸的反应，以及α-酮戊二酸脱氢酶复合物催化α-酮戊二酸脱氢、脱羧转变为琥珀酰CoA的反应。

（2）满足条件的反只有一个，即苹果酸脱氢酶催化苹果酸氧化为草酰乙酸的反应。

3．依序写出三羧酸循环中的酶。[中国科学院研]

答：柠檬酸合酶、乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、酮戊二酸脱氢酶系、琥珀酰CoA合成酶、琥珀酸脱氢酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶。

4．试分析为什么厌氧微生物会含有某些柠檬酸循环途径中的酶但却没有完整的柠檬酸循环？[美国杜克大学研]

答：因为该循环的某些中间代谢物，如柠檬酸和琥珀酰CoA等是其他生物分子的合成前体，即便是厌氧微生物也必须具备合成这些中间代谢物的能力，而完整的柠檬酸循环则会产生最终需要被O₂再氧化的还原性辅酶。

5．丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂，试分析加入草酰乙酸为什么能解除该抑制作用？[美国宾夕法尼亚大学考研]

答：竞争性抑制（如本例中的琥珀酸）可经由增加底物浓度而解除，草酰乙酸（或该循环中的其他中间代谢物）可通过柠檬酸循环转化为琥珀酸，故可解除丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制作用。

六、论述题

什么是三羧酸循环，它有何生物学意义？[西南农业大学基础化学2001研]

答：三羧酸循环是由四碳原子的草酰乙酸与二碳原子的乙酰辅酸A缩合成具有三个羧基的柠檬酸开始，经过一系列脱氢和脱羧反应后又以草酰乙酸的再生结束。由于循环中首先生成含有三个羧基的柠檬酸，故被称为三羧酸循环或柠檬酸循环，简称TCA缩环，为了纪念德国科学家Hans Krebs在阐明三羧酸循环中所做出的突出贡献，三羧酸循环途径又被称为Krebs循环。

三羧酸循环途径共有九步反应；循环中CO₂的生成方式是两次脱羧反应；在这九步反应中有多个反应是可逆的，但由于柠檬酸合成酶，异柠檬酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶系催化的反应不可逆，故循环只能单方向进行；整个循环有4次脱氢，脱下的4对氢原子，其中3对以NDA＋为受氢体，1对以FAD为受氢体；循环中各中间产物不断地被消耗和补充，使循环处于动态平衡中；一次循环，可以释放大量能量。由于三羧酸循环的起始物乙酰CoA不仅由糖的氧化分解产生，也可由甘油、脂肪酸和氨基酸的氧化分解产生，所以该循环实际上是糖、脂肪以及蛋白质在体内彻底氧化的共同途径。

另外，α-酮戊二酸及草酰乙酸等循环过程的中间物可转变成某些氨基酸，而许多氨基酸分解的产物又是循环的中间产物，可经糖异生变成糖或者甘油，所以三羧酸循环是三大营养素相互联系的枢纽。

三羧酸循环途径的生物意义，总结起来有如下两方面：

（1）为机体提供了大量的能量。1分子葡萄糖经过糖酵解，三羧循环和呼吸链氧化后，可产生38个分子ATP，能量利用率达40%。

（2）三羧酸循环是糖代谢、蛋白质代谢。脂肪代谢、核酸代谢以及次生物质代谢联络的枢纽，它的中间产物可参与其他代谢途径，其他代谢的产物是最终可通过三羧酸循环氧化为CO₂和H₂O，并放出能量。