神经骨关节症候主要是指由神经系统疾病引起的骨关节畸形。由于神经系统病变，使其支配的相应部位的肌肉发生变性、瘫痪或无力，控制关节位置、运动的各肌群间的正常平衡被破坏，不平衡的肌肉活动、肌肉张力，可引起骨骼形态的异常；由于肌肉长期、反复地不正常收缩，进而导致肌肉的挛缩、肌纤维变性及关节囊纤维化，从而导致骨关节畸形，例如脊柱后弯（驼背）、前弯和侧弯，四肢大关节的变化，特别是在手和足，神经肌肉病变可造成严重的畸形。

在骨和关节发生形态改变之前，有时可出现一系列前驱症状如疼痛、肿胀等，这些前驱症状可持续达数周之久。

主要发生在关节周围，呈持续性疼痛，有烧灼感或闪电感，阵发性加剧。关节活动时疼痛发作明显。伴发带状疱疹的神经源性骨关节病多有疼痛的先驱症状。但也有很多神经源性骨关节病，诸如脊髓痨性关节畸形（Charcot关节）、Parkinson综合征、偏瘫后骨关节改变等没有疼痛的先驱症状。

也发生在关节周围，多为无痛性肿胀，同时伴有血管舒缩障碍、关节周围皮肤苍白或潮红，局部发热，血管搏动增强等。

神经源性骨关节病在前驱症状期，与一般的骨关节病常常混淆，不易鉴别，必须注意寻找并参照同时出现的其他神经系统体征。

畸形关节的病理改变程度与其功能障碍不成正比，一般功能障碍较轻，这与一般的骨关节病不同，例如类风湿性关节炎，其畸形严重，功能也相应严重；而尺神经麻痹造成的“爪形手”，虽畸形明显，但关节功能仍有部分保存。关节畸形还可造成关节内外韧带松弛，周围肌肉萎缩或变性，关节动度增大，易出现关节脱位或半脱位。

神经骨关节病的骨关节改变一定发生在神经系统原发病的基础上，并与已出现的神经系统体征在同一侧。例如，偏瘫时关节畸形发生在偏瘫侧；截瘫时关节畸形发生在两下肢。

早期可见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，骨质破坏，新骨形成以及关节脱位与畸形（图6-6）。

一般于偏瘫后3～6周左右，在偏瘫侧出现骨关节改变。个别病例出现较早，短者在一周左右即可发现骨关节变化。畸形好发于上肢，主要在肩关节，其次为肘关节和腕关节。畸形出现前，先在这些关节部位出现前驱症状。疼痛往往十分剧烈，与瘫痪程度平行；关节腔内常有积液，关节周围于早期就有肌萎缩和肌肉及软组织肿胀，伴有皮肤血管扩张。手部表现为“机械钩手”（腕关节屈曲、手指屈曲），同时伴有前臂强度内收位（图6-7）。儿童期出现的偏瘫可引起脊柱异常弯曲，同时伴有偏瘫侧骨发育不全，四肢瘫时可有脊柱后弯。去大脑强直的患者，由于伸肌张力极度增高，出现脊柱过度伸直、后弯而呈“角弓反张”状（图6-8）。

小儿脑瘫时，一般主动肌和拮抗肌共同受损，关节常极度松弛，有时手指呈刺刀状（图6-9），伴有上肢强度挛缩变形，腕屈曲极为明显，手向尺侧偏斜，手肌萎缩呈爪状指。尖足明显，马蹄内翻足也有时呈马蹄外翻足。

脑血管病后遗症常出现肩手综合征，表现为肩部疼痛性运动障碍合并同侧手部疼痛与肿胀，有时引起手指挛缩畸形，多与交感神经有关，也可见于锥体束受累的其他疾患（图6-10）。

偏瘫后出现的足变形是由于偏瘫侧肌张力增高，下肢伸肌肌张力增高明显呈被迫伸直位，出现足下垂，足趾跖屈，趾肌短缩有时伴有足内翻，呈划圈步态。

Parkinson综合征所出现的关节变化与慢性风湿性关节炎相似，病程缓慢。骨关节病分为两型：第一型为无痛型，常见，有关节变形，没有疼痛，不出现骨质改变，系由于肌张力增高、肌僵直牵引挛缩引起。多有腕关节与指关节变形，手部指掌关节过度屈曲，甚至可造成中指骨的半脱位，或中指过伸位的半脱位，同时伴有血管运动障碍；第二型，多数在大关节，尤其以膝关节为多，踝关节受侵时 趾屈曲，足趾互相折合，足向内缘侧屈曲，关节附近肌肉有萎缩。有时由于椎旁肌和腹肌的肌张力增高，特别是屈肌张力大于伸肌，脊柱呈前弯畸形。

少数患者有自发性骨折，多见于锁骨、肱骨、股骨等，常为多发性。有时可见普遍的骨质疏松。

脊髓痨见于梅毒感染后15～20年，起病隐匿，表现脊髓症状：如下肢针刺样或闪电样疼痛；进行性感觉性共济失调；括约肌及性功能障碍。脊髓痨引起的神经骨关节病约占5%～6%左右，多出现于脊髓痨的晚期。但在疾病进展期发生者也并非少见。

外伤为常见诱因，甚至轻微的外伤也能逐渐产生关节病变。由于脊髓痨病损部位以胸腰髓最明显，所以下肢的骨关节变化最多，常见于膝关节，其次为踝关节、髋、肩甚至于脊椎诸关节，上肢的腕关节与肘关节偶见。发生在肢体的关节病变容易诊断，如果发生在身体的其他部位，特别在脊柱则诊断困难。患者拇指、示指、中指基节及全部中节末节均肥大，出现半脱位，或呈Charcot关节变化。

脊髓痨性神经骨关节病一般起病较快，无疼痛，关节肿胀明显，甚至是正常的2～3倍。关节腔有多量积液，波动明显，多在数周内积液吸收，常多次复发。积液存在时间短、关节变形不严重者，称良性型Charcot关节。如果关节渗出液长期潴留（甚至达数月或数年），最后产生严重的关节变形者，称重症型Charcot关节，此型关节破坏明显，韧带松弛，关节变形突出，可出现反张膝、内翻或外翻足等畸形，若有小肌肉的萎缩则可出现尖足或凹足等畸形。

脊髓痨引起关节改变的另一个表现为关节脱臼。脱臼的骨端常有破坏，甚至引起病理性骨折，脊椎脱臼或骨折临床上容易被忽视，X线上可见椎体压缩变形、骨折、上下椎体融合，椎体间隙模糊不清，伴有脊柱异常弯曲。

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。典型临床表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。脊髓空洞症引起神经源性关节病比脊髓痨多见，据统计占神经源性关节病的25%，可出现Charcot关节。其临床症候与病理改变完全与脊髓痨引起者相同，只有病变部位不一样：后者的关节改变主要见于下肢，而脊髓空洞症有80%的关节改变位于上肢，并多出现在肩关节、肘关节，肢体远端小关节受侵者少见，关节肿胀后出现水疱，继之骨质吸收、破坏、关节变形。少数患者的手指或足趾由于营养障碍而离断（Morvan征），此种情况是由于感觉丧失合并无痛性感染引起的，不属于Charcot关节。脊柱异常弯曲畸形可占脊髓空洞症的50%，一般为侧弯或后弯（图6-9）。手部肌肉萎缩，多先在大鱼际肌，而后小鱼际肌和骨间肌也受累呈爪状手。

脊髓外伤后数日至两周左右即出现关节改变，伴有灼痛、关节积液、关节周围肿胀、皮肤及肌肉营养障碍，症状与急性关节炎相似。重者骨关节变化与脊髓痨相似，关节变形严重。

由于腰背部肌肉的肌力及张力障碍，造成脊柱异常弯曲，如果颈部肌肉发生萎缩时，可有头前倾及明显的颈椎后弯。Friedreich共济失调的患者可出现尖足或内翻足，伴有锤状趾。急性脊髓灰质炎时由于各小腿肌肉麻痹程度不等可产生各种足的变形，最常见马蹄足，也可见钩足、内翻足、外翻足等（图6-11）。

周围神经病变可直接造成骨关节的营养障碍，同时其所支配的肌肉丧失功能，造成关节周围各肌群力量的不平衡，出现骨关节畸形。周围神经病变发生骨关节改变的同时，尚有感觉障碍。

桡神经发自臂丛后束，由C5～T1神经根组成，支配前臂伸肌、腕部伸肌、手指伸肌、前臂旋后肌、拇长展肌和肱桡肌等。主要功能为伸肘、伸腕及伸指。感觉支分布于上臂、前臂背侧及手背、手指近端背侧桡侧半，多见于外伤、肿瘤压迫、铅、酒精中毒等。桡神经主要支配伸肌，损害后前臂、腕及手指的伸肌损害最明显，因而产生上臂被动屈曲，前臂不能伸直，手轻度内收及垂腕，掌指关节过屈，指间关节亦不能伸直，拇指内收且不能外展。若将掌指关节矫正为功能位，指间关节自动伸直。感觉障碍主要位于手背的拇指及第一、二掌骨间隙背部的虎口区皮肤（图6-12）。

正中神经发自臂丛内侧束及外侧束，由C6～T1神经根组成。支配包括旋前圆肌、桡侧腕屈肌、拇对掌肌、拇短屈肌等几乎前臂所有屈肌及大鱼际肌。主要功能为支配前臂旋前、屈腕、屈指。感觉支分布于手掌桡侧半、桡侧3个半手指掌面及其中节及远节指背皮肤，见于外伤、各种中毒、感染、肿瘤等，单独发生者罕见。正中神经完全麻痹时，手的两个横弓消失，大鱼际肌萎缩，掌心凹陷，拇指内收呈猿手，前臂旋前不能，屈腕力量弱，桡侧三指不能屈曲，拇指不能对掌。感觉障碍为手掌桡侧半，桡侧3个半手指掌面，示、中指末节和无名指末节桡侧半背面感觉减退或消失，常合并灼性神经痛（图6-13）。

尺神经发自臂内侧束，由C8～T1神经根组成。尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌、拇收肌、小指対掌屈肌等。主要功能为屈腕，使手向尺侧倾斜，小指外展、对掌和屈曲。感觉支主要分布于腕以下手尺侧及小指、无名指尺侧半皮肤。常见的原因为外伤、压迫、麻风等。表现为屈腕困难，手指间夹拢困难，拇指不能内收，小指外展，各掌指关节过伸，小鱼际肌及骨间肌萎缩，小指和无名指不能伸直而呈屈曲位，呈“爪状手”。感觉障碍主要表现为手背尺侧，小鱼际肌，小指和无名指尺侧半感觉减退或消失 （图6-14）。

表现为手的屈肌和全部内在肌功能丧失，前臂掌侧肌肉麻痹萎缩，旋前、屈腕、屈指运动丧失，各指掌指关节轻度过伸，各指间关节屈曲位，大小鱼际肌及骨间肌萎缩，呈扁平手畸形。除虎口区有感觉外，手部感觉大部分消失（图6-15）。

与此类似的上肢远端手的肌肉发生肌萎缩叫作Aran-Duchenne型肌萎缩，可见于脊髓疾患，如Werdnig-Hoffmann综合征，肌萎缩侧索硬化，下颈髓或颈膨大部的脊髓空洞症等；周围神经疾患如各种原因引起的C8～T1的神经根病变；肌病如远端型进行性肌营养不良；大脑顶叶病变也可出现手的小肌肉萎缩。

坐骨神经发自骶丛，由L4～S3神经根组成。经梨状肌下孔出骨盆后分布于整个下肢。坐骨神经痛时，最常出现脊柱的异常弯曲，向对侧弯曲常见，胸椎或颈椎代偿性弯向健侧，腰椎凸向患侧，患侧髂骨嵴较健侧抬高。这种变化出现快，站立步行时明显，治愈后消失。坐骨神经麻痹时引起完全弛缓性足下垂，足趾不能背屈也不能跖屈，跟腱反射完全消失。

腓总神经起自L4～S1神经根，主要功能为足背屈、外展，内收及伸趾。腓总神经麻痹主要见于外伤、压迫、长期习惯盘腿坐等，另外糖尿病、铅中毒及滑膜炎等也可导致腓总神经损害，表现为足下垂，足趾背屈和外翻均不能，跟腱反射存在感觉障碍在小腿前外侧及足背部（图6-16）。

胫神经发自L4～S2神经根，支配腓肠肌、比目鱼肌、胫骨后肌、趾长屈肌及足的全部短肌。主要功能为屈膝，足跖屈、内翻及足趾跖屈。胫神经走行较深，外伤少见，腘窝部肿瘤压迫或神经牵拉可引起胫神经麻痹，表现为钩足、凹足和锤状趾。感觉障碍在小腿后部，足底及足外侧缘（图6-17）。