女，29岁。1周前突发四肢抽搐。

鞍上池水平CT平扫宽窗观察（图1-56-1A），鞍上池类圆形低密度肿物（CT值-87HU），右前缘见结节状高密度影（箭），大脑纵裂、四叠体池、右侧外侧裂及右侧颞角多发类似低密度影。侧脑室体部水平CT平扫宽窗观察（图1-56-1B），右侧侧脑室三角区、大脑纵裂及右额叶蛛网膜下腔多发低密度影，CT值-82～-96HU。T ₁WI（图1-56-1C，D，E），上述病变为高信号，其中鞍上池病变中央为水样信号、周边为厚壁高信号（箭）。压脂T ₁WI（图1-56-1F），上述右侧侧脑室及大脑纵裂、右额叶病变信号降低（箭）。冠状位显示病变来自左侧鞍旁（未列出）。

皮样囊肿伴破裂。

皮样囊肿（dermoid）为颅内较少见的生殖细胞来源肿瘤，占颅内肿瘤1%以下，由胚胎3～5周时外胚层细胞异位或残留于颅内所致，主要是皮肤及其附件发展而来，内含皮脂腺、毛囊、毛发等结构，以及黏稠黄色脂肪组织，肿瘤内脂肪为皮脂腺分泌所致。皮脂腺分泌物及脱落上皮堆积导致病变逐渐增大，若皮脂腺分泌过快，使肿瘤快速增大，易致肿瘤自发破裂。任何年龄均可发病，但以20～30岁多见。本病出生时多无症状，生长缓慢，症状取决于肿瘤所在部位及肿瘤大小。常于成年时因破裂引起症状，如头痛、头晕、抽搐、精神症状、恶心、呕吐、视物模糊等。继发脑梗死时可出现相应神经功能障碍，如偏瘫、失语及意识障碍。本病为良性，完全切除者预后良好，但常因肿瘤与神经、血管粘连而难以彻底切除，导致术后复发。偶可恶变为鳞癌。

①部位及形态：多位于颅内中线部位，以鞍区及其附近多见，其次与颅底其他部位及桥小脑角区，偶见于脑室内及脑实质。呈类圆形或不规则肿块，边缘清楚，以脂肪密度为主。破裂后弥漫性累及蛛网膜下腔及脑室等多个部位，常并发急慢性出血，并由此导致血管痉挛及脑梗死。骨窗显示邻近骨质受压及吸收；②CT表现为类圆形均匀或不均匀低密度，CT值为脂肪密度，破裂者为蛛网膜下腔如脑沟裂、脑池及脑室内低密度影。并发出血也呈CT高密度影，但可较均匀。继发脑梗死为局限性低密度；③MR典型表现为T ₁高信号及T ₂较高信号。并发出血者呈短T ₁及T ₂高信号，慢性出血则为各序列低信号。有时肿块内见短T ₁及短T ₂信号，为胆固醇结晶、钙化、出血所致。囊壁为T ₁及T ₂低信号。DWI显示肿物多无扩散受限，少数因内含上皮碎屑、角蛋白及胆固醇结晶等出现扩散受限。肿瘤破裂者可见脑沟、脑池及脑室内弥漫性大小不等的脂滴，部分可随体位变动而移动，脑室内可见脂肪-脑脊液平面；④增强扫描无强化或仅见包膜强化。

①表皮样囊肿，呈钻缝样生长，密度及信号不均匀，DWI为著，增强扫描无强化；②畸胎瘤，除脂肪及钙化或骨化成分外，还可见软组织成分，增强扫描可见强化；③颅咽管瘤，好发于鞍上或鞍内及鞍上，多为囊实性，囊壁钙化，无脂肪成分，增强扫描实性成分明显强化；④脂肪瘤，为成熟脂肪构成，好发于胼胝体及四叠体池等处，可伴中线结构发育异常，信号及密度均匀，压脂序列为低信号，无强化；⑤血管母细胞瘤，常见于成人小脑，典型表现为囊+壁结节，可见血管流空信号，增强扫描实性部分显著强化；⑥毛细胞性星形细胞瘤，常见于儿童小脑半球或蚓部，多为囊实性或囊+壁结节，实性区明显强化，无脂肪成分。

本病特点为颅内、脑外类圆形脂肪密度及信号肿物，无强化，但常伴出血，需与其他CT低密度及MR短T ₁信号肿物鉴别。部分病例为CT、MR各序列高信号，包括压脂序列也呈高信号，称“白色皮样囊肿”，为出血等所致，其密度及信号较均匀，无明显瘤周水肿。