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疾病53 白血病
简要病史
男,59岁。急性早幼粒细胞性白血病20年,头痛、视物不清及双下肢疼痛10天。
CT与MRI所见
T 1WI(图1-53-1A),部分额顶叶脑沟模糊,皮质轮廓模糊,左侧为著。FLAIR(图1-53-1B),多发脑沟呈弯曲线状高信号,明显处如箭示。增强T 1WI(图1-53-1C~F),多发脑沟裂、脑表面、脑干腹侧面线状或条状强化(箭),大部分呈弯曲的弧线状。
图1-53-1A
图1-53-1B
图1-53-1C
图1-53-1D
图1-53-1E
图1-53-1F
最后诊断
白血病脑膜浸润。
病理与临床特点
白血病(leukemia)颅内病变包括白血病直接侵犯或治疗所致的继发改变,继发改变包括白质脑病、微血管钙化、后循环可逆性脑病、继发肿瘤及感染、脑萎缩等。白血病直接侵犯者病理学表现为白血病性髓母细胞及骨髓样前体细胞、大量网状纤维,肿瘤细胞胞核大,多形性明显,核仁突出,胞浆呈嗜酸染色,间变明显,MIB-1超过50%。白血病颅内病变发生率因组织学类型不同而异,如急性髓性白血病为3%~10%,慢性髓性白血病为1%~2%。临床表现包括头痛、局部神经功能障碍、脑神经麻痹等。
CT与MRI特点
①部位及形态:主要包括脑膜浸润(即癌性脑膜炎)、经血管侵犯所致弥漫性脑病(癌性脑炎)以及局限性肿瘤(颗粒细胞肉瘤)。病变常为多灶性,若位于脑外,则体积较大,形成侵犯颅骨及以脑膜为基底的肿块,而脑实质病变多较小,一般为2cm以下;②CT检查显示颗粒细胞肉瘤典型表现为一个或多个肿块,呈高密度,宽基底贴附于脑膜,增强扫描呈明显及均匀强化。骨窗显示颅骨破坏及邻近软组织肿块。脑膜病变平扫可为阴性,增强扫描显示轻度脑回表面线状强化。弥漫性脑病时仅见脑回增粗及脑沟变浅、白质密度减低;③MR检查显示肿块为T 1等或低信号、T 2/FLAIR不均匀等或低信号,出血呈T 2∗WI及SWI低信号。DWI显示扩散受限。增强扫描肿块呈明显及相对均匀强化,压脂T 1WI有助于显示颅骨受侵。MR平扫易漏诊脑膜病变,T 1WI阴性或见脑回轮廓模糊、脑沟信号稍增高,T 2WI可见局部脑实质信号增高,FLAIR序列显示脑沟信号增高,增强T 1WI表现为脑沟裂及脑干表面弧线状强化。继发性脑实质病变表现为脑实质肿块、环形病变及弥漫性白质异常;④可逆性后部脑病综合征,双侧顶枕叶为主的皮层下多发斑片状CT等或低密度、MR长T 1长T 2信号,DWI为等或低信号;⑤其他并发症包括脑萎缩、颅内出血,SWI序列对少量出血敏感。
鉴别诊断
白血病累及部位不同鉴别诊断也不同。①颗粒细胞肉瘤需与脑外的血肿(呈新月形或梭形,CT高密度,MR信号与出血期相有关,典型者为亚急性期的T 1及T 2均为高信号,T 2∗WI/SWI显示不均匀低信号)、脑膜瘤(常见于中年女性,密度及信号较均匀,增强扫描明显强化,肿物呈宽基底与脑膜相连,可见粗大脑膜尾征)、淋巴瘤(肿块邻近脑膜或室管膜,边界相对清楚,也可位于基底核与丘脑区,密度较高及较均匀,DWI显示轻度扩散受限,增强扫描明显,CBV较低)等区别;②累及脑膜者需与脑膜炎(感染症状及脑膜刺激征、实验室检查可确定病原菌)、其他肿瘤所致的癌性脑膜炎(常为上皮来源的恶性肿瘤,与本病表现类似,脑脊液细胞学可检出异型细胞)、蛛网膜下腔出血(急性起病、CT为高密度,CTA、MRA、DSA检查显示动脉瘤或血管畸形等血管病变)等鉴别;③继发脑实质病变需与脑脓肿(可有发热及白细胞增高或中耳炎病史、DWI显示脓液扩散受限、脓肿壁较光整及呈分层状信号)、多发转移瘤(原发肿瘤病史,常累及灰白质交界,瘤周水肿显著)以及其他脑白质病变鉴别。
简要讨论
由于脑脊液检查为有创性,且可为假阴性,因此影像学检查对于白血病颅内侵犯的诊断具有重要价值。根据白血病侵犯部位不同,影像学表现可为肿块、弥漫性脑膜病变,也可为脑实质多发病变。