女，40岁。头痛、间断性抽搐1月。

T ₁WI（图1-50-1A），左颞叶囊性肿物（箭），最大径4.6cm，其中部见横行条状等信号影（箭头），囊性部分为低信号。未见瘤周水肿。肿物外侧靠近脑膜。T ₂WI（图1-50-1B），上述病变囊壁为低信号（箭），中部的分隔为厚度不均匀的低信号（箭头）。FLAIR（图1-50-1C），囊壁为低信号，囊液仍为高信号（箭）。增强T ₁WI（图1-50-1D，E，F），上述病变的中部结节样分隔明显及均匀强化（箭），囊壁与囊液未见强化（∗）。

血管母细胞瘤。

幕上血管母细胞瘤（supratentorial hemangioblastoma）少见，国内均多以个案形式报道，约占所有颅内血管母细胞瘤的5%～10%。病理学特点为毛细血管与基质细胞构成，后者为本病的肿瘤细胞，瘤细胞无间变，MIB-1<1。囊壁并非肿瘤组织，为受压脑组织的胶质成分构成。囊液为肿瘤血管渗漏所致，并非肿瘤液化坏死或肿瘤细胞分泌形成，呈棕黄色。本病好发于20～40岁，男性稍多见。临床表现无特异性，包括颅内压增高及局部神经功能障碍，如头痛、呕吐、视力下降等，少数出现红细胞增多，多发者可合并VHL综合征。

①部位及形态：幕上者罕见，常位于大脑半球，额顶叶多见，一般单发，少数为多发性。肿瘤边缘清楚，以大囊+壁结节最常见，单纯囊性病变及完全实性者少见。肿瘤常邻近脑膜。瘤周可见轻中度水肿，水肿出现率高于幕下者；②CT平扫囊性部分为低密度，实性成分为等或略高密度，合并出血时表现为近地侧高密度影，甚至可见液液平面；③MR检查囊性部分为长T ₁长T ₂及FLAIR高信号，T ₁信号略高于脑脊液，T ₂／FLAIR均为高信号。实性成分或结节为T ₁等信号、T ₂稍高或等及低信号，FLAIR序列上壁结节为明显高信号。由于囊内含血液成分，囊壁为T ₂／FLAIR低信号。瘤内出血时可见T ₁高信号及T ₂／FLAIR低信号，SWI显示为低信号。肿瘤周围见迂曲流空信号。增强扫描肿瘤实性部分及壁结节显著强化，囊壁一般不强化，囊+壁结节形成典型钻戒样外观。邻近脑膜者可见脑膜增厚及类似脑膜尾征样表现。文献报道少数单纯囊性者可无强化或轻度囊壁强化。MRA显示肿瘤周围血管增多，并环绕肿瘤。

①毛细胞性星形细胞瘤，幕下较多，幕上者以视路、下丘脑多见，常见于儿童，累及视路者可见于神经纤维瘤病。若为囊+壁结节，FLAIR序列上壁结节为略高信号。囊实性者囊壁可见强化；②转移瘤，可见中央坏死，瘤周水肿相对明显，病变可多发，增强扫描呈明显及不规则环形强化；③其他表现为囊+壁结节的疾病鉴别，如多形性黄色星形细胞瘤（见于青少年，伴邻近颅骨受压变薄，瘤周水肿不明显）、神经节细胞瘤（占位征象及水肿不明显，无或轻微瘤周水肿，可合并脑皮质发育不良）、神经节胶质瘤（壁结节常钙化，仅半数可见强化）等；④脑膜瘤及血管周细胞瘤，常为实性及较均匀，增强扫描可见粗大脑膜尾征，邻近颅骨增生或侵蚀。血管周细胞瘤为恶性、生长迅速，边缘可见分叶征；⑤动静脉畸形，占位征不明显，一般无水肿，常见钙化及合并出血；⑥海绵状血管畸形，常见钙化，CT与MRI上均可为爆米花状，T ₂∗WI及SWI呈明显信号。

本病少见，但与幕下血管母细胞瘤表现有类似之处，包括囊+壁结节型最常见、可见血管流空信号、FLAIR上囊液为高信号、壁结节与肿瘤实性部分明显强化、肿瘤接近脑膜等，与幕下血管母细胞瘤比较，瘤周水肿更明显。由于幕上者发病率较低，术前常误诊为其他囊性病变，尤其是囊+壁结节的肿瘤。