男，17岁。晨起后左侧额面部疼痛及麻木、左侧牙痛10余年，每次持续10分钟缓解，无恶心、呕吐、头痛、头晕及耳鸣等症状。体检：神志清楚，语言流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，四肢肌力与肌张力正常，未引出病理反射。

CT平扫（图1-43-1A），左侧中颅凹巨大圆形肿物（箭），边缘清楚，最大径5.7cm，内部呈稍低密度，CT值21～28HU，周边为厚度不均匀的软组织密度、CT值30～38HU。病变周边及内部多发斑点状与结节状、弧形高密度影，最高CT值达498HU，部分区域呈包壳状。中脑受压轻度旋转移位。CT平扫骨窗（图1-43-1B），肿块向前及下压迫蝶骨翼，向外压迫左侧颞骨、使之变薄及变形。肿块向后下压迫左侧颞骨岩部、后者轻度变形（箭头）。CT增强扫描（图1-43-1C，D，E），上述肿块壁较厚，呈中度强化（箭），CT值为74HU，病变内部未见增强。左侧大脑中动脉受压、弧形移位。CT灌注成像CBV图（图1-43-1F），肿瘤壁血容量与脑皮质近似（箭），内部仅见点状类似血管的异常灌注区。

平滑肌瘤。

平滑肌瘤（leiomyoma）是脑膜间质来源的罕见肿瘤，在2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中属于脑膜间质肿瘤，编号为8890／0。体内平滑肌瘤主要见于泌尿生殖系统及胃肠道，位于颅内者非常少见，1968年Kroe等首次报道。本病起源不明。可能来自于胚胎残余细胞、多潜能间充质细胞、血管周围结缔组织或柔脑膜及血管壁平滑肌细胞等。组织学特点是瘤细胞呈梭形、红染，排列成束状或栅栏状，核钝圆，无分裂相，应与神经鞘瘤、纤维瘤鉴别，常需行免疫组织化学染色确诊。发病年龄为4～73岁，平均30.5岁，性别比为1∶1.36。临床表现与肿瘤所在部位导致的神经功能障碍有关，偶有病例合并感染时出现发热。本病为良性，手术切除后预后良好。

①部位及形态：颅内脑外平滑肌瘤半数见于鞍区，可能与下丘脑-垂体轴血管较丰富有关，其余见于松果体区、脑室内及脑膜，后者可为弥漫性脑膜侵犯。肿瘤一般呈圆形或球形，边缘清楚，可见分叶。具有脑外良性肿瘤的特点，包括肿瘤周围脑质及血管结构受压推移、缺乏水肿。少数为囊性，肿瘤壁及瘤体内多发钙化、邻近的颅骨受压变形均提示肿瘤呈慢性膨胀性生长，术前误诊为表皮样囊肿；②CT平扫为软组织密度，常见钙化，注射对比剂后肿瘤均匀及明显强化；③MR T ₁WI上肿瘤呈均匀稍低或等信号，T ₂WI呈不均匀较高信号，位于脑实质内者肿瘤周围可见不同程度水肿信号，位于脑外者一般无水肿。增强扫描肿瘤实性部分明显强化。

①本病位于脑外及脑室内者最易误诊为脑膜瘤，脑膜瘤多为实性，增强扫描可见脑膜尾征；②其他实性肿瘤，如神经鞘瘤、血管周细胞瘤也需要鉴别，神经鞘瘤常发生于桥小脑角区或鞍旁，易囊变。血管周细胞瘤多位于鞍旁，增强扫描强化显著，同时可见血管丰富所致的流空信号；③囊性者需与表皮样囊肿、畸胎瘤等鉴别，表皮样囊肿形态特殊，呈塑形样生长，FLAIR序列上信号不均，DWI可见扩散受限，增强扫描一般不强化或囊壁轻度强化；畸胎瘤内可见脂肪密度及信号；④脑实质内平滑肌瘤需与星形细胞瘤、神经鞘瘤鉴别，脑实质神经鞘瘤强化明显，并可伴钙化与囊性变；高级别星形细胞瘤多境界不清，强化不均匀。

颅内平滑肌瘤罕见，主要位于脑外，常呈边缘清楚的圆形或球形，可见钙化，无瘤周水肿，为实性或囊性，增强扫描实性成分中度以上强化，需与其他颅内脑外实性或囊性肿瘤鉴别。