例1，女，18岁。头痛2年、抽搐2次。例2，男，54岁。右下肢活动不利及间断性右下肢抽搐6个月。右侧肢体肌力与感觉均下降。

例1，CT平扫（图1-27-1A），左额叶稍高密度肿物（箭），边缘分叶，内部及后部见囊性低密度（∗）。CT增强扫描（图1-27-1B），肿物的实性部分显著及不均匀强化（箭），囊变区（∗）轻度囊壁样强化。例2，轴位与矢状位T ₁WI（图1-27-2A，B），左额顶叶大脑镰旁类圆形混杂信号肿块（箭），轮廓清楚，最大径4.0cm，灶周明显低信号水肿（∗）。T ₂WI（图1-27-2C），肿瘤呈不均匀稍高信号（箭），内见散在多发斑片状更高信号，肿块周边多发扭曲条状流空信号。灶周水肿呈高信号。矢状位增强T ₁WI（图1-27-2D），肿瘤不均匀增强，边缘不光整、呈多发分叶状，瘤周水肿未见强化（箭）。

均为室管膜母细胞瘤。

室管膜母细胞瘤（ependymoblastoma）是一种罕见的脑脊髓恶性肿瘤，儿童及青少年多见，2007年WHO分类中属于神经上皮组织来源的胚胎性肿瘤，为原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）亚型，WHOⅣ级，2016年修正版中已删除此名称，归属于“CNS胚胎性肿瘤，NOS”中。以前认为是恶性间变型室管膜瘤，具有向室管膜细胞系分化的潜能。病理学检查显示肿瘤为境界清楚的肉瘤状，血管丰富，镜下主要由未分化细胞与室管膜母细胞构成的菊形团，胞核位于其基底部。电镜下肿瘤细胞具有向室管膜细胞分化的特征。免疫组织化学染色S-100蛋白及GFAP（+）。发病年龄可从新生儿至36岁，中位年龄3岁，无明显性别差异。本病常沿脑脊液途径播散，类似于ETMR。恶性度极高，预后差。侵犯下丘脑结构可出现尿崩症。

①部位及形态：本病主要见于大脑半球，以双侧侧脑室及额顶叶白质区常见，少数见于幕下脑实质、第四脑室、骶尾部。脑实质肿瘤与室管膜直接或间接相连。肿瘤一般单发，体积较大，呈边缘分叶的团块状，境界清楚，占位效应明显。瘤周轻度至中度水肿，有时为重度水肿。瘤内可见出血及钙化。易出现脑脊液途径播散及肺转移。少数可跨越中线，侵犯对侧大脑半球；②CT表现常为稍高或高密度大肿块，由于生长迅速，常出现坏死及囊变，坏死区既可位于肿瘤中央、也可见于周边部。文献报道均可见钙化，呈斑点状，部分钙化为显微镜下可见，CT仅表现为肿瘤密度较高。增强扫描实性及非钙化部分明显强化；③MRI上肿瘤信号不均匀，实性部分为稍长T ₁及稍长T ₂信号，FLAIR上信号近似脑皮质。囊变区为T ₁更低及T ₂更高信号、FLAIR低信号。部分肿瘤周围可见增粗血管的流空信号。由于肿瘤细胞密集、核浆比较大、细胞外水分较少，因此常见扩散受限。增强扫描实性部分呈中度至明显强化，形态为斑片状、花环状。

①主要是幕上PNET，儿童及青少年多见，好发于额叶，其次为顶叶、颞叶与枕叶，大而不均质、境界清楚的肿块，边缘有分叶。常可见囊变／坏死的低密度以及出血、钙化的密度与信号，肿瘤实性部分轻到中度强化。病变无瘤周水肿或水肿较轻。MRS见丙氨酸及谷氨酸类化合物波峰增高；②室管膜瘤，儿童常见于第四脑室，成人则多位于邻近室管膜的幕上脑实质，幕上脑室则以三角区多见，易囊变、坏死及出血，DWI呈等或稍高信号；③少突胶质瘤，年龄较大，累及皮层，钙化粗大，伴邻近颅骨侵蚀，肿瘤境界不清；④脉络丛乳头状瘤，多见于儿童侧脑室三角区，呈颗粒状及细小分叶，强化显著；⑤星形细胞瘤，可见于侧脑室，密度及信号混杂，钙化少见，实性部分明显强化。

本病少见，其特点是幕上体积较大的肿块，瘤周水肿相对较轻，肿瘤与室管膜有关，易囊变及坏死，密度及信号类似于ETMR，术前常误诊为其他肿瘤。