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疾病16 脑实质室管膜瘤
简要病史
例1,女,60岁。头痛、呕心、呕吐及抽搐2周。例2,女,20岁。头痛、抽搐1周。例3,男,45岁。反应迟钝、行走不稳20天。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-16-1A),右额顶叶等密度肿物(箭头),边缘欠清,其前部为囊变区(箭),灶周大片低密度水肿,局部脑沟裂及右侧侧脑室明显变窄。T 1WI(图1-16-1B),上述肿块呈等-低混杂信号(箭)。FLAIR(图1-16-1C),病变以中高信号为主,内见弧形低信号(箭),灶周大片指状更高信号。MRS(图1-16-1D),Cho峰轻度升高(箭),可见Lac峰,NAA峰降低(箭头)。例2,CT增强扫描(图1-16-2),左额叶囊性病变(箭头),内见明显强化结节(箭),灶周轻度低密度影。例3,增强T 1WI(图1-16-3),右侧丘脑类圆形环状及岛屿状强化肿块(箭),中线结构明显左移,侧脑室受压。
图1-16-1A
图1-16-1B
图1-16-1C
图1-16-1D
图1-16-2
图1-16-3
最后诊断
脑实质室管膜瘤。
病理与临床特点
室管膜瘤(ependymoma)是一种缓慢生长的室管膜细胞来源肿瘤,多位于脑室内、常见于第四脑室及侧脑室,幕上者约常60%~75%见于脑实质内,推测起源于室管膜细胞残余。病理学上肿瘤边缘清楚、质软、呈分叶状,常见囊变、坏死及出血。组织学上室管膜瘤分为细胞型、乳头状型、透明细胞型等。不同类型的室管膜瘤细胞学及组织结构有差异,可出现不同程度的细胞分化、坏死、血管增生。WHO分级为Ⅱ~Ⅲ级,幕上者常为间变性室管膜瘤即WHOⅢ级。脑实质室管膜瘤以青少年或成人多见,高峰年龄为35岁左右。常见临床表现包括恶心、呕吐、抽搐。
CT与MRI特点
①部位及形态:肿瘤接近脑室或室管膜,多为囊实性,以额叶及额顶叶、颞叶常见,瘤周水肿较轻;②CT检查肿瘤常为混杂密度肿块,多为低密度,约50%可见致密或斑点状钙化,邻近脑室受压及变形,增强扫描呈均匀或不均匀、甚至环状强化;③MRI检查:T 1WI上肿瘤呈低信号,其中实性部分信号可接近脑皮质,囊变区为明显低信号。T 2WI及PDWI肿瘤为不均匀高信号,囊变区信号高于脑脊液。FLAIR序列实性成分为高信号、囊变/坏死区为低信号。实性区信号不均匀的原因是含铁血黄素沉着、出血、血管增生、钙化等。MRS显示Cho轻度增高,NAA降低,并见Lac峰;④增强扫描呈混杂或均匀强化,常为不规则环状强化,类似于多形性胶质母细胞瘤。也可为囊性病变+壁结节,后者明显强化。
鉴别诊断
①多形性黄色星形细胞瘤,影像学特点为囊性病变加壁结节,结节位于肿瘤脑膜侧。瘤周一般无水肿,邻近颅骨受压变形。增强扫描壁结节及肿瘤实性部分显著强化;②高级别星形细胞瘤,包括间变性星形细胞瘤及多形性胶质母细胞瘤,密度及信号明显不均,易出血,典型强化特点为花环状及不规则强化;③原始神经外胚层肿瘤,高度恶性,肿块大而不均,常可见到钙化、出血及囊性变相应的信号特点。增强扫描肿瘤实性部分轻到中度强化;④毛细胞性星形细胞瘤,影像学特征为囊性肿瘤及有强化的壁结节,无钙化;⑤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,见于结节性硬化病人,CT检查室管膜下多发结节状病变及钙化,室间孔附近可见肿块;⑥少突胶质瘤,多为实性,钙化呈粗大条片状或弧形,邻近颅骨可见受压或侵蚀,增强扫描不同程度强化。
简要讨论
脑实质内室管膜瘤少见,多见于成人,术前常误诊为高级别星形细胞肿瘤。本病具有一定的部位及影像学特点,肿瘤常为囊实性,囊变较明显,边缘贴近侧脑室室管膜,因此幕上脑实质囊实性病变应考虑本病可能,MR检查能更好地显示病变与室管膜的关系。