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疾病13 少突-星形细胞瘤
简要病史
女,25岁。间断性头晕3年。
CT与MRI所见
CT平扫(图1-13-1A),左额颞叶-基底核大片边界清楚的低密度灶(∗),左侧额角明显受压,中线结构右移。T 1WI(图1-13-1B),病变呈界限清楚的低信号(箭)。T 2WI(图1-13-1C),病变(∗)呈较均匀高信号,其内隐约可见侧裂血管走行。FLAIR(图1-13-1D),病变为欠均匀高信号,灶周箭轻度高信号带环绕(箭)。增强T 1WI(图1-13-1E),病变无明显强化(∗)。MRS(图1-13-1F)显示Cho峰明显增高(箭),NAA下降,并见Lac/Lip峰(箭头)。
图1-13-1A
图1-13-1B
图1-13-1C
图1-13-1D
图1-13-1E
图1-13-1F
最后诊断
少突-星形细胞胶质瘤(WHOⅡ级)(局限性)。
病理与临床特点
少突-星形细胞瘤(oligoastrocytoma,OA)为少突与星形细胞混合的肿瘤,可能起自于胶质前体细胞或多潜能细胞,是最常见的混合性胶质瘤(其他混合性胶质瘤包括室管膜细胞成分),约占所有胶质瘤的5%~10%。但本病的诊断争议较大,缺乏分子诊断测试时应归类为非其他分类(NOS)型。病理学上大体形态与其他弥漫性肿瘤类似,镜下肿瘤细胞包括星形细胞与少突胶质细胞分化两种形态,且比例近似或其中含量较少类型的细胞占25%以上。肿瘤内两种肿瘤细胞呈区域性或弥漫性混合分布。本病包括低级别与间变两种类型,低级别OA很少间变,为AHOⅡ级;而间变性者具有恶性特征,属于WHOⅢ级。若肿瘤内出现坏死,应考虑多形性胶质母细胞瘤,而不诊断为本病。OA常见于年轻成人,高峰年龄为35~45岁。临床表现主要是抽搐及局部神经功能障碍。低级别OA预后较好,平均生存期为6.3年,而间变性者仅为2.8年。
CT与MRI特点
①部位:好发部位与少突胶质瘤近似,以大脑半球表浅部位常见,额叶最多(占55%~60%),其次为颞叶,顶叶、幕下脑实质及脑室内少见,肿瘤较大时常跨叶生长。肿瘤位置较表浅,局部脑回肿胀及脑沟裂变浅;②形态特点:肿瘤可为局限性肿块或弥漫性浸润。局限性者边缘较清楚,可见假包膜,瘤周水肿及占位征象均较轻。弥漫性者累及多个脑叶,界限不清,瘤周水肿及占位征象明显。本病囊变率接近半数,可为瘤内散在小囊变,也可以表现为单囊+壁结节;③CT表现为不均匀低密度肿物,囊性区为脑脊液样低密度。Ⅱ级者约半数钙化,Ⅲ级者钙化率较低,呈斑片状、条带状及点状高密度影。增强扫描可见实性成分不同程度强化;④MR检查呈T 1低信号及T 2/FLAIR不均匀高信号,囊变区为脑脊液样信号,FLAIR序列为低信号,实性区为不均匀稍长T 1及稍长T=信号;⑤Ⅱ级与Ⅲ级少突-星形细胞瘤表现有所不同,前者强化或无强化,而后者常见轻中度及不规则强化。
鉴别诊断
①少突胶质瘤,钙化较规则,呈粗大弯曲条状,但与OA的发病部位、大小、囊变之间均无明显差别;②弥漫性或间变性星形细胞瘤,位置较深在,边缘模糊,占位征及水肿更明显,钙化少见;③其他位置表浅的神经上皮肿瘤,如多形性黄色星形细胞瘤、神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等,见本章相关疾病。
简要讨论
OA为少突胶质瘤与弥漫性星形细胞瘤混合构成,根据两种细胞构成比例的不同,既可形似少突胶质瘤,也可近似弥漫性星形细胞瘤(主要是纤维性星形细胞瘤),特点是肿瘤位置表浅、易囊变及钙化,但这些征象与单纯少突胶质瘤及弥漫性或间变性星形细胞瘤重叠较多,术前难以鉴别,且不能可靠区分Ⅱ级与Ⅲ级少突-星形细胞瘤。