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疾病8 胶质肉瘤
简要病史
男,53岁。头痛、头晕、呕吐1个月,加重伴左侧肢体无力1周。
CT与MRI所见
CT平扫(图1-8-1A),右额叶岛盖部类圆形肿块(箭),大部呈等密度,内部为稍低密度,灶周大片低密度区(∗)。局部脑沟及外侧裂明显受压变窄。CT增强(图1-8-1B),病变呈不规则环状强化(箭),环厚薄不均匀,灶周低密度区无强化。T 1WI(图1-8-1C),上述病变实性部分为等信号(箭),内部为不均匀低信号,灶周大片低信号(∗)。右侧侧脑室受压变窄。T 2WI及FLAIR(图1-8-1D,E),病变实性部分为不均匀等及稍高信号(箭),灶周大片高信号,累及同侧内囊前后肢与基底核前部、胼胝体膝部(箭头)。冠状位增强T 1WI(图1-8-1F),上述肿块呈不均匀环状强化(箭),内壁不规则,灶周大片低信号不强化区。
图1-8-1A
图1-8-1B
图1-8-1C
图1-8-1D
图1-8-1E
图1-8-1F
最后诊断
胶质肉瘤。
病理与临床特点
胶质肉瘤(gliosarcoma)属于2016年WHO分类中IDH野生型胶质母细胞瘤的亚型,编号9442/3,约占胶质母细胞瘤(GBM)的2%,其特点是肿瘤内同时可见多形性胶质母细胞瘤(GBM)细胞与肉瘤细胞成分,高度恶性,WHOⅣ级。多为原发性,少数继发于GBM术后及放疗后或其他病变放疗后诱发。病理学特点为既包括肿瘤性胶质细胞、也可见间变的间叶成分,两者可交错存在,前者符合GBM表现,后者则可分化为纤维肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤等。任何年龄均可发病,但好发于40~70岁,男性较多。临床特点为病程较短、病情进展快,症状包括头痛、恶心、呕吐、言语不清、抽搐、共济失调、肢体活动障碍、视力下降、人格改变等。治疗首选手术切除,辅以放化疗。但本病预后不良,原发者中位生存期仅14个月,且约15%~30%出现颅外转移,包括肺、肝及淋巴结。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕上脑实质多见,颞叶最常见,其次为额叶、顶叶及枕叶,小脑也不少见。呈不均匀肿块,界限不清,形态多样,常为不规则环状、块状或结节状,瘤内可见囊变、坏死及出血,无钙化。肿瘤基底常位于脑边缘部及脑膜处。灶周中重度水肿;②CT平扫实性部分为等密度或稍低密度,囊性部分及瘤周水肿为低密度;③肿瘤实性部分为T 1低或等信号,T 2及FLAIR等至高信号;囊性部分呈长T 1长T 2信号,FLAIR为等或低信号。DWI显示肿瘤实性部分扩散受限;④增强扫描肿瘤明显强化,呈不规则环形,囊性病变内可见岛屿状强化。邻近受侵的脑膜增厚、甚至出现脑膜尾征。
鉴别诊断
①脑膜瘤、尤其是不典型及恶性脑膜瘤,后者可较均匀,增强扫描明显强化,脑膜尾征粗大。邻近脑实质受压内移,同时可见邻近颅骨侵蚀;②其他肉瘤,肿瘤体积常较大,强化明显。但常需病理检查鉴别;③脑膜转移瘤,有原发肿瘤史,可合并脑实质转移灶;④淋巴瘤,密度较高,MR信号较均匀及接近脑皮质,未经治疗者坏死较少。增强扫描中度强化;⑤骨髓瘤,常见多发边缘清楚的颅骨破坏,合并全身其他骨骼破坏,骨髓实验室检查可确诊;⑥脑脓肿,半数有感染症状,脓肿壁较光整、尤其是内壁,T 2图像上呈分层状信号(包括低信号),DWI显示脓液扩散受限,增强扫描呈较光整的环形强化;⑦GBM,难以与本病鉴别,可经胼胝体累及对侧大脑半球呈蝴蝶状;⑧原始神经外胚层肿瘤,内部可见钙化;⑨毛细胞性星形细胞瘤,常见于儿童,小脑多见,瘤周水肿较少、进展缓慢。
简要讨论
本病较少见,术前易误诊,其特点为病程较短及病情进展迅速,影像学表现缺乏特异性,多为不均质混杂肿块,常邻近脑表面,易侵犯局部脑膜,增强扫描实性部分明显强化。