患者女性，32岁，因“口腔、外阴溃疡3年，踝关节肿痛7天，抽搐1天”入院。3年前，患者无明显诱因开始出现口腔溃疡，伴疼痛，可自行愈合但反复、频繁发作，每月2～3次，有时伴外阴溃疡，无皮疹、关节疼痛，无尿频、尿急、尿痛等。7天前，患者口腔溃疡复发，并出现双踝关节肿胀、压痛。1天前，患者无诱因出现抽搐1次，表现为意识丧失，双目向上凝视，口吐白沫，四肢强直，小便失禁，发作后神志恢复，感头痛、恶心不适。入院查体：神志清楚，对答切题，口腔双侧颊黏膜和上唇黏膜面可见多个黄豆大小的浅溃疡，部分溃疡边缘可见红晕，疼痛明显。面部和颈前皮肤散在痤疮样皮疹。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心、肺查体（-）。全腹软，无压痛和反跳痛。肝、脾未扪及肿大。肠鸣音正常。双踝关节肿胀，局部皮温高，压痛明显。针刺反应（+）。外阴部可见一个溃疡。双下肢无水肿。入院后辅助检查示：WBC 13.17×10 ⁹/L，Hb150g/L，PLT 279×10 ⁹/L，ESR 35mm/L，CRP 32mg/L，生化、大小便常规未见异常。ANA、ACA、ANCA、ENA谱、RF（-）。外阴分泌物细菌培养阴性。MRI头部水抑制增强扫描示：双侧额叶及左顶叶长T ₁长T ₂信号影，考虑脑白质脱髓鞘改变；左侧内囊后肢长T ₁长T ₂信号，考虑腔隙性梗死灶或脱髓鞘斑。

白塞病（Bechet disease，BD）是一种累及多系统的慢性血管炎症性疾病。除复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和前葡萄膜炎这三种具有特征性的临床表现外，还可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。

本病目前尚无公认的有效根治办法。治疗的目的在于控制炎症，缓解症状，限制或预防重要脏器损害、减缓疾病进展，较少疾病复发，防治并发症。

①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状。

符合上述适应证的患者，可短期给予糖皮质激素口服治疗，常用剂量为泼尼松40～60mg/d，疗程为1～2周，症状控制后即可逐渐减量。使用糖皮质激素疗程不宜过长，合并大静脉炎时，激素可能促进血栓形成。

对于重症患者，如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000mg/d，疗程为3～5天，后续治疗可使用泼尼松1mg/（kg·d）。糖皮质激素对于控制急性期症状有效，但停药后易复发，因此应同时联合免疫抑制剂治疗，可选用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

柳氮磺吡啶（SASP）是治疗本病的常用药物。大多数患者采用SASP治疗后可有效控制症状。糖皮质激素仅应用于炎症明显或对SASP疗效不佳的患者。口服泼尼松剂量为40～60mg/d，炎症控制后逐渐减量至10～15mg/d，减量期间联合SASP治疗，必要时联合免疫抑制剂。

口腔溃疡患者可局部用糖皮质激素膏；眼结膜、角膜炎时可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液；重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。

患者中年女性，结合病史、查体及辅助检查，考虑诊断为白塞病。给药方案：采用静脉大剂量甲泼尼龙冲击疗法，甲泼尼龙500mg/d×3天，随后减量为200mg/d×7天，患者反应良好，关节疼痛及抽搐症状改善，调整为泼尼松60mg/d口服并行环磷酰胺1.0g冲击治疗1次，患者病情好转出院。

对糖皮质激素类药物过敏；严重精神病史；癫痫；活动性消化性溃疡；新近胃肠吻合术后；骨折；创伤修复期；单纯疱疹性角、结膜炎及溃疡性角膜炎、角膜溃疡；严重高血压；严重糖尿病；未能控制的感染（如水痘、真菌感染）；活动性肺结核；较严重的骨质疏松；妊娠初期及产褥期；寻常型银屑病。

但是，若有必须用糖皮质激素类药物才能控制疾病，挽救患者生命时，如果合并上述情况，可在积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素类药物。

库欣综合征、动脉粥样硬化、肠道疾病或慢性营养不良的患者及近期手术后的患者慎用。急性心力衰竭、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、高脂蛋白血症、高血压、重症肌无力、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；儿童也应慎用。

（1）激素副作用及预防措施：①骨质疏松：需要长期使用糖皮质激素治疗的患者，及时补充钙剂及维生素D，同时应注意补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制。②消化道出血：糖皮质激素可诱发消化性溃疡，因此在应用时应常规加用保胃治疗。对有该类病史的患者应该慎重选用激素。在使用糖皮质激素过程中，应加用质子泵抑制剂和胃黏膜保护剂，并适当减少剂量和缩短疗程。糖皮质激素与非甾体抗炎药合用时，胃肠道风险加倍，应相对选用选择性COX-2抑制剂。③感染：长期使用激素可抑制机体免疫反应，应注意预防感染发生。

（2）EULAR委托临床专家委员会（ESSCCA）采用了循证医学的研究方法、综合了文献报道和不同临床领域的专家意见，设计了科学的筛选过程，于2008年提出了BD的治疗建议。该建议强调针对BD不同病情、不同受累脏器的分类治疗（表4-12）。

1.王吉耀.内科学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010.

2.Cheng TO.Behcet’s disease.N Engl J Med，2000，342（8）：588.

3.Kasirajan K，Maret JM，Langsfeld M.Behcet’s disease：endovascular management of a ruptured peripheral arterial aneurysm.J Vasc Surg，2001，34：1127-1129.

4.Hatemi G，Silman A，Bang D，et al.EULAR recommendations for the management of Behçet’s disease.Ann Rheum Dis，2008，67：1656-1662.

5.Mendes D，Correia M，Barbedo M，et al.Behçet’s disease—a contemporary review.J Autoimmun 2009，32（3-4）：178-188.

6.中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志，2011，15（5）：345-347.