性之畸

多余的，恰恰是缺陷。

有这样的古代雕塑：丰腴的躯体、隆起的乳房、硕长的阴茎——虽很美丽，却难辨“雌雄”。

有这样两个病例：

其一，24岁的姑娘，语声粗憨却发嗲气，肌肉发达动作忸怩。她交男友2年准备成婚，可是婚前检查方知她没有阴道，阴蒂长4厘米，有睾丸，染色体为XY——她实际是男性。

其二，34岁，无论从哪方面看，她都是女的，结婚10年不孕而就诊。检查发现无阴道、无子宫，尿道外口增大、尿道如手指粗。原来婚后她和她丈夫一直用尿道性交，而他们竟对此毫无所知！

古代的艺术也许是想象，似乎不乏美妙；而现实的疾病却令人难堪与感慨。如果有点知识（起码的生理解剖常识），完全可以早些发现、早些治疗。

性畸形毕竟是少见的，但却并不罕见，有些生殖道发育畸形或异常，则有相当高的发病率，如先天性无阴道的发生率可高达1/4000，通常同时无子宫，50%伴有泌尿系统的畸形。

性畸形又是复杂多样的，从染色体、性腺的异常到生殖器官的畸形，有时还涉及其他内分泌腺（如先天性肾上腺皮质增生造成的女性“阴阳人”）。

越来越多的人已经知道，性别于受精时即已确定，但内外环境的变化和影响，亦将对性别的形成和发育起一定作用。我们这里只讲有关性别判定、性别处理、婚姻与生活的令人颇为踌躇的几个问题：

出生检查。孩子的性别通常是一看便知的，但有时却因“乱点鸳鸯”铸成终生之错。如例一，实际是男婴，有尿道下裂，外阴发育异常，父母误以女孩看待直至青年，造成其心态发育不正常。所以，接生人员和父母应注意勿要误男为女或误女为男。

青春期观察。青春期是性勃发和性器官加速发育、性征“暴露”的时期，发现异常应引起警觉，如女孩多毛、阴蒂大，从未来月经或闭经；男孩的阴茎及尿道情况、睾丸的状态等。

婚前检查。婚前检查具有一定的法规强制性，也是一次极好的性畸形诊断程序，很多在出生、婴幼、青春期被忽略的性发育问题在婚前检查时得以发现——虽晚而犹未晚。

性别判定。有时是容易的，有时却是不简单的，而且涉及下一步的处理。除了外生殖器官的检查外，还要检查内生殖器官的情况，如睾丸、卵巢及子宫的有无和形态（有时要借助内窥镜）；还要做染色体分析及激素水平测定。

性别处理。这取决于畸形的严重性、社会性别与实际性别的一致或差误及矫治，甚至“改造”的可能性。一些较轻的畸形（如尿道下裂、处女膜闭锁），社会性别又是合乎实际的，应及时发现并手术，日后可正常发育而不留遗患。先天性无阴道可于结婚前施行人工阴道成形术，将较满意地解决性生活问题。

已经长大成人的两性畸形者，一般对自己的社会性别（即使是“颠倒阴阳”）已有相当的适应性和依赖性，这时要考虑患者本人的意愿，通常按其社会性别进行矫治“改造”。如例一的治疗三部曲是：切除阴蒂，做人工阴道，切除睾丸并给予雌激素替代治疗。后来她成立了家庭。

有些矫治还要看畸形严重的程度及技术条件的可能性，有时是很难如愿以偿的，如阴茎假体并不是每个要“还我男儿身”者都能得到的。

两性畸形还不能完全避免。

两性畸形也不是当事人自己选择的。

所以，两性畸形者应受到尊重、爱护和安慰，其身体和处理情况应属医疗秘密。

值得庆幸的是，多数性畸形者可以有满意的婚姻和家庭生活。