第三节 神经科危急症的紧急处理及预防
神经系统疾病如重症肌无力、吉兰—巴雷综合征、脑血管意外、癫痫、颅脑外伤、颅内肿瘤等未及时发现和治疗或治疗过程中病情变化，可加重原有疾病甚至发生危及生命的症状体征。常见的危急症有脑疝、癫痫持续状态及呼吸肌麻痹等。抢救危急症的关键是及时发现、及早救治和尽快消除病因，使患儿转危为安。
一、脑疝
脑疝即脑部疾病（脑水肿、血肿、脓肿、肿瘤等）使脑体积增大或受到挤压后，使一部分脑组织通过解剖上的裂隙（交通孔道）移行，被挤压到压力较低的部位，压迫附近的神经、血管和脑干，引起血液循环和脑脊液循环障碍，产生一系列危及生命的症状、体征。脑疝是颅内疾病引起颅内压增高以及颅内压增高加剧的一种严重危象。
临床上根据脑疝发生的部位和疝出的脑组织不同分为大脑镰疝、小脑幕切迹上疝、小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝等。其中小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝最常见，且易危及患儿生命。
（1）小脑幕切迹疝：小脑幕切迹疝常因幕上占位性病变所致。幕上一侧占位性病变使颅内压升高，由于大脑镰阻止了压力传导使脑组织向对侧移位受限制，从而使脑组织向下移位，压迫脑干向对侧移位，导致脑干与小脑幕切迹缘之间的间隙增大，形成颞叶沟回疝即小脑幕切迹疝，其形成和发展过程出现下列病理改变：①动眼神经缺血、水肿、出血。②脑干受压、变形、移位而缺血、水肿、出血。③脑脊液循环障碍从而使颅内压进一步增高。④大脑后动脉栓塞，以致出现急性脑梗死及枕叶充血、水肿、坏死，加重脑干损害。
（2）枕骨大孔疝：枕骨大孔疝常见于后颅窝病变。后颅窝容积小，缓冲能力差，该部位占位病变，直接引起幕下压力严重增高，使小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端形成小脑扁桃体疝即枕骨大孔疝。结果导致：①延髓受压，直接威胁患儿生命。②第四脑室正中孔阻塞导致梗阻性脑积水。③小脑扁桃体充血、水肿、出血，使延髓、颈髓上段受压加重。
【紧急处理】
脑疝一旦发生，时间就是生命，应立即脱水、降颅压，积极抢救生命。
（1）脱水降颅内压：快速静脉滴注或静脉推注20%甘露醇100～200ml，以迅速提高血浆晶体渗透压，使脑组织水分向血浆转移，产生脱水作用，降低颅内压。
（2）高流量充足输氧：通过吸氧改善脑的血氧供应，从而减轻脑缺氧及脑水肿。吸入氧流量为4L/min，同时保持呼吸道通畅，头偏向一侧防止分泌物、呕吐物进入呼吸道引起呼吸道梗阻。对于呼吸骤停者，立即行胸外心脏按压，人工呼吸，并同时通知麻醉科气管内插管行机械通气。
（3）协助脑室穿刺：脑疝患儿往往伴有梗阻性脑积水，脑室穿刺放出一部分脑脊液，可解除或减轻颅内压增高。应立即准备穿刺用物并协助医生穿刺，以快速引流脑脊液迅速降低颅内压。
（4）协助紧急进行CT检查，完善术前准备，以解除病因。
【预防】
（1）密切观察病情变化以及早发现脑疝的先兆症状，防止脑疝进一步发展，使脑组织损害减轻。
1）小脑幕切迹疝的主要表现
早期：①剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等颅内压增高表现。②患儿意识由清醒逐渐出现嗜睡或昏睡。③一过性瞳孔缩小，继之一侧瞳孔逐渐散大，对光反射迟钝。④对侧上下肢肌力稍弱和肌张力轻度增高。⑤脉搏、呼吸减慢。
中期（为脑疝典型表现期）:①意识障碍进行性加重，出现昏迷。②患侧瞳孔明显散大，对光反射消失，对侧瞳孔对光反射迟钝，大小尚可正常。③对侧上、下肢瘫痪。④出现呼吸深而慢，脉搏缓慢有力，血压升高的Cushing反应，体温亦稍升高。
晚期（为中枢衰竭期）：患儿表现为深昏迷，两侧瞳孔明显散大，对光反射消失，眼球固定，肢体过伸，潮式呼吸或叹息样呼吸，脉搏细弱，血压下降，低体温，最后呼吸先停止，继之心脏停搏。
2）枕骨大孔疝以延髓急性损害表现为主，早期可出现剧烈头痛、频繁呕吐、强迫头位，明显的Cushing反应，甚至呼吸、循环障碍，四肢肌张力，肌力减退。意识障碍和瞳孔改变出现较晚，一旦出现意识障碍，瞳孔散大继之可出现潮式呼吸或呼吸停止、血压下降等生命中枢衰竭表现。
（2）按医嘱正确及时使用脱水剂。脱水治疗是降低颅内压的主要方法之一。通过脱水治疗减少脑组织中的水分，缩小脑体积，达到降颅内压、改善脑供血供氧、防止脑水肿的目的。①高渗性脱水剂，如20%甘露醇125ml，快速静脉滴注，2～4次/d，滴注后10～20min颅内压开始下降，维持4～6h。②利尿性脱水剂，如呋塞米20～40mg，口服、静脉注射或肌内注射2～4次/d，与甘露醇联合使用，降颅压效果更为明显。但过多使用呋塞米可引起电解质紊乱、血糖升高。③慢性颅内压增高者还可口服乙酰唑胺，25～50mg,2～3次/d。④脱水治疗期间，及时准确记录出入量。为防止颅内压反跳现象，脱水药物应按医嘱定时使用，停药前逐渐减量或延长给药间隔。
（3）避免颅内压骤然增高而导致脑疝发生的各种诱因。
1）呼吸道梗阻：多见于有意识障碍的患儿。呼吸道梗阻时，患儿虽用力呼吸却仍无效，致胸腔内压力增高，由于颅内静脉系统无静脉瓣，胸腔压力能直接逆传至颅内静脉，造成静脉淤血，加重颅内高压。此外，呼吸道梗阻使血中PaCO2增高，致脑血管扩张，脑血容量增多，使颅内压进一步增高。护理时应注意：①及时清除呼吸道分泌物及呕吐物，避免其吸入气管。②防止颈部过屈过伸或扭曲，以免颈静脉和气管受压。③舌根后坠影响呼吸时应及时安放通气管道。④意识不清或排痰困难者，必要时应配合医生及早行气管切开术。⑤定时予以翻身叩背、口腔护理等，以防肺部并发症。
2）剧咳及便秘：剧烈呛咳及用力排便均可引起胸腹腔压力骤然增高而导致脑疝。①指导患儿进食时应防止呛咳，尤其是后组（第IX～第XII）脑神经功能不全者，进食时更应注意。②颅内压增高患儿因限制水分摄入及行脱水疗法，容易引起大便秘结，应鼓励多食粗纤维类食物以利肠蠕动，凡2d未排便时即给轻泻剂以防止便秘。已出现便秘者，嘱咐患儿切勿用力屏气排便，也不可采用高压大量灌肠，必要时应协助掏出直肠下段硬结的粪块，再给轻泻剂或低压小量灌肠。意识清醒者，告诫勿猛然用力提取重物。
3）癫痫发作：癫痫发作可加重脑缺氧及脑水肿，且两者互为因果形成恶性循环，严重时可引起癫痫持续状态，危及生命；故应遵医嘱定时定量给予抗癫痫药物，防止癫痫发作。
4）其他诱因：病室环境嘈杂、患儿情绪激动、失眠等都可使患儿血压升高，加重颅内压增高。应限制探视人员，指导患儿卧床休息，保持情绪稳定。此外颅内压增高尤其是后颅窝占位性病变的患儿禁忌行腰椎穿刺放液，以免颅内压突然改变，诱发或加重脑疝。
二、癫痫持续状态
癫痫持续状态（status epilepticus）。系指频繁而持续的癫痫发作形成一种固定而持久的状态，发作间隙期意识不完全恢复，或不伴有意识障碍而一次连续发作超过30min以上。癫痫持续状态发生率占癫痫患儿的2.6%～6%。
1．癫痫持续状态的常见临床类型
（1）全身惊厥性癫痫持续状态：包括全身性强直—阵挛发作（GTCS）癫痫持续状态、强直性癫痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态和肌阵挛性癫痫持续状态。最常见为GTCS癫痫持续状态，发作时全身抽搐、呼吸停止，可导致脑缺氧、脑水肿，重者可发生脑疝死亡。
（2）全身非惊厥性癫痫持续状态：主要有失神状态或小发作状态，表现为持续不同程度的意识障碍，达30min以上，多见于儿童。
（3）简单部分性发作持续状态：表现为身体的某一部分持续不停地抽搐，达数小时或数日，但无意识障碍。
（4）复杂部分性发作持续状态：又称精神运动性发作持续状态，表现为长时间的精神错乱和神游，持续数日至数月，事后完全无记忆。
（5）偏侧性癫痫持续状态：表现为半侧阵挛性抽搐，常伴同侧偏瘫，多见于婴幼儿。
2．癫痫持续状态的病因与诱因
（1）癫痫持续状态的病因可分为原发性与继发性，以继发性居多，占61%～88%。继发性癫痫最常见的病因是颅内感染，其次为脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、代谢性脑病、变性病、脱髓鞘疾病和药物中毒等；凡首发症状为癫痫持续状态者应首先考虑为脑肿瘤，尤其是额叶肿瘤。原发性癫痫多为迁延10年以上的难治性癫痫。
（2）癫痫持续状态的诱因最常见为突然停药、减药、漏服药或换药不当；其次为发热、感染（包括颅内感染和全身感染）、疲劳、代谢障碍（低钠、低钙、低血糖等）、精神因素等。
3．癫痫持续状态的危险性与并发症 癫痫持续状态是神经科危急症之一，若不及时处理，可造成严重的不可逆的脑损害或致残、致死。持续状态时间越长，脑损害程度越重，惊厥持续10h以上者，常有脑损害。
癫痫持续状态的常见并发症有代谢性酸中毒、高热、脱水、肺水肿、心律失常、脑水肿、脑疝等。
【紧急处理】
（1）尽快控制发作：迅速建立静脉输液通道，并遵医嘱立即缓慢静脉推注地西泮10～20mg（2～4mg/min），若5min后不能终止发作者可重复使用；必要时可使用苯妥英钠15～18mg缓慢静脉推注，还可续以地西泮80～100mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水溶液500ml中，按40ml/h的速度静脉滴注。
（2）保持呼吸道通畅：取平卧头侧位，立即吸痰、清除口鼻分泌物，必要时协助安放口咽通气管或行气管插管；备好气管切开包、人工呼吸器于床旁，随时协助气管切开和人工辅助呼吸。
（3）立即采取维持生命功能的措施，纠正脑缺氧、防治脑水肿、保护脑组织。立即高流量持续输氧；静脉抽血查血常规、血糖、电解质、尿素氮及抗癫痫药物血液浓度；采动脉血查pH、PaO2, HCO3，监测呼吸、血压、ECG变化，必要时做EEG监测。
（4）防治感染，预防和控制并发症。抽搐时做好安全防护，防止舌咬伤和坠床；高热者行物理降温并做好皮肤护理；不能进食者予以插胃管鼻饲流质，并做好口腔护理、保持口腔清洁等；密切观察神志、瞳孔和生命体征变化，积极纠正发作引起的全身性代谢紊乱，水电解质失衡和酸中毒。
【预防】
（1）指导癫痫患儿按医嘱合理地科学地应用抗癫痫药物，必要时可行血药浓度监测。一般完全发作停止后仍需再坚持服药3～5年，然后逐渐减量至停止；应坚持长期有规律地服药，避免服药过程中突然停药、减药、漏服药和换药不当。
（2）避免发热、感染、劳累、情绪紧张等可导致癫痫持续状态的促发因素。
（3）预防药物中毒，因异烟肼、三环类或四环类抗抑郁药及镇静剂可诱发，应慎用。
（4）积极治疗原发病，如颅内感染、颅内肿瘤、脑血管病、代谢性脑病、变性病、脱髓鞘疾病等。
三、呼吸麻痹
呼吸麻痹（respiratory paralysis）是指由于下运动神经元或肌肉疾患引起的呼吸肌（膈肌、肋间肌）运动严重障碍以致影响肺的通气和换气功能而导致的呼吸衰竭。呼吸麻痹的常见病因有高位脊髓损害（炎症、外伤等）、急性感染性多发性神经根神经炎、急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性麻痹低钾型、进行性肌营养不良、肉毒杆菌中毒、毒蛇咬伤和应用肌肉松弛剂过量等。其病理生理有以下改变。①通气障碍：呼吸麻痹时，呼吸运动减弱或消失，空气出入肺脏受限，肺泡内氧的吸入及二氧化碳的排出均发生障碍，造成血氧分压（PaO2）和动脉血氧饱和度下降，而二氧化碳分压（PaO2）增高。②水、电解质代谢紊乱：在缺氧和二氧化碳潴留情况下，细胞核的正常渗透功能遭到破坏，钠、氢离子由细胞外进入细胞内，使细胞内酸中毒加重，渗透压增加，细胞外水分进入细胞内，导致细胞内水肿。③中枢神经系统紊乱：脑是体内代谢最旺盛的器官，对缺氧最为敏感（一般质量的脑组织每分钟耗氧量46～53ml，占全身组织氧耗量的20%左右）。然而脑组织中几乎无氧的储备，当PaO2＜15mmHg时，即可出现症状；＜4mmHg临界阈时，意识即可丧失。缺氧早期出现精神症状，如注意力不集中、智力减退、定向障碍等。严重时则出现烦躁不安、神志恍惚、谵妄甚至昏迷。呼吸麻痹常可出现下列临床表现：
（1）呼吸困难：轻者自觉胸闷，呼吸频率正常或略增快，胸式呼吸减弱，患儿较安静；重者则自觉呼吸困难，气促、呼吸节律明显增快，胸式呼吸明显减弱甚至消失，辅助呼吸肌活动加强（如抬头、伸颈、提肩等）及鼻翼煽动、发绀、咳嗽无力、痰液淤积等现象。
（2）低氧血症：早期可有面色苍白，唇、甲发绀，随着缺氧程度加重、PaO2＜40～50mmHg时，患儿出现烦躁不安、头痛、出汗和发绀进行性加重。由于心脏代偿性增加心排血量和心搏次数而发展为心力衰竭，心排血量减少，血压下降；或出现严重心律失常。缺氧引起的脑功能紊乱则表现为不同程度的神经、精神症状甚至昏迷。
（3）二氧化碳潴留：仅在肺泡通气严重障碍，二氧化碳排出明显受阻时才会出现二氧化碳潴留及呼吸性酸中毒症状。此时呼吸表浅，心率增快或减慢，血压早期升高、晚期下降。面色紫里透红，球结合膜充血水肿，甚至可见视网膜、视盘水肿，眼底呈青紫色。慢性二氧化碳潴留引起的神经精神症状常不易辨认，若有下列表现则应考虑为肺性脑病的先兆。①持久弥漫性头痛，尤夜间为甚。②失眠易惊醒或白天嗜睡等睡眠障碍。③幻觉、神志恍惚、行为不正常等精神症状。④动脉血气分析PaO2＜50mmHg, PaO2＞80mmHg。
（4）酸碱平衡失调：由于缺氧和二氧化碳潴留，常常出现呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒并存，因此，二氧化碳结合率测定往往变化不明显。单凭临床症状和体征，仅只能想到酸中毒的可能，而不能作为确诊依据。只有依据血气分析的结果（pH＜7.20, PaO2＞50mmHg）才能最后确诊。碱中毒时pH＞7.50, PaO2＜35mmHg，并有低氧、低钾、周围血管收缩，头痛、恶心、呕吐，感觉异常，手足抽搐，呼吸浅弱等。
（5）电解质紊乱：酸中毒时由于钾离子由细胞内逸出到组织间隙和血液中，可致细胞外钾浓度增高，故测得结果为高血钾；人工辅助呼吸后，二氧化碳突然排出过多，以及缺氧的改善、酸中毒的被纠正或大量激素的应用，又会导致低血钾。因此，临床上应定时、准确无误地测定钾、钠、氯并与血气分析的抽血时间同步。
【紧急处理】
（1）改善通气、纠正缺氧。持续低浓度（＜40%）、低流量（＜3L/min）给氧，并保持输氧管道的通畅。当吸入高浓度氧气（＞50%）时，应进行血气监测，一旦PaCO2增高，即应减少吸氧浓度，以防发生呼吸抑制和呼吸性酸中毒。
（2）保持呼吸道通畅。鼓励患儿咳嗽和深呼吸；及时翻身、叩背、吸痰和雾化吸入，预防和控制呼吸道感染；床头备好心电监护仪、吸引器、气管切开包及机械通气设备等抢救用物。
（3）及时、正确使用人工呼吸器。严密观察呼吸困难的程度，注意肺活量及血气分析的改变。当患儿出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀等缺氧症状，肺活量降至25ml/kg以下，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg时，应及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如1d以上无好转，则行气管切开（用外面围有气囊的“Y”形气管套管），并接呼吸机辅助呼吸。
【预防】
（1）积极治疗原发病，预防感冒、感染等，去除各种病因。
（2）按医嘱正确用药，防止药物中毒或用药不当所致的肌无力危象。
（3）均衡饮食，锻炼身体，增强体质。