第二节 输尿管囊肿
【概述】
输尿管囊肿（ureterocele）又称输尿管膨出或输尿管疝，是指输尿管末端在膀胱黏膜下呈囊状扩张凸向膀胱。囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为结缔组织，缺乏肌肉结构。本病女孩多见，左右侧别无明显差异，双侧较少见。任何年龄均可发病，但3～7岁多见。80%以上的囊肿来自于重肾。在重复系统中，最常见的输尿管囊肿的位置是在膀胱颈部。
【病因】
本症形成原因尚不完全清楚，可能由于胚胎期梗阻，发育48中的输尿管进入尿生殖窦的延迟吸收；输尿管芽分化的改变；并存的多数尾端输尿管肌肉发育停滞；以及尾端过多的扩大等原因造成。
【病理】
依据开口的部位临床上可分为以下两种类型。
1．单纯型 也称为原位输尿管囊肿，成人较小儿多见。输尿管开口部位正常或接近正常，囊肿完全置于膀胱内。一般无重复肾和重复输尿管畸形，小的输尿管囊肿一般只有轻度的输尿管梗阻，不会阻塞膀胱颈部，大的输尿管囊肿可以引起一侧或双侧输尿管梗阻，也可以阻塞膀胱颈部。
2．异位型 又称婴儿型，小儿较成人多见，输尿管开口部位可伸展到尿道内，绝大多数患儿伴有患侧的重复肾和双输尿管畸形，异位输尿管囊肿较单纯型的囊肿大，当女孩用力排尿时可见到突出的输尿管囊肿。
【临床表现】
患儿早期可无症状，有时因诊断为双肾畸形时才被发现。
1．尿道外口异物 女孩排尿时有肿物自尿道外口脱出。无感染时，肿物呈紫蓝色；如有感染，囊肿壁变厚，呈苍白色；发生嵌顿者，引起急性尿潴留。
2．尿路感染 多为反复性，以白细胞为主，严重者为脓尿。
3．其他症状 肾功能受损。
【辅助检查】
1. B超 可显示膀胱内有薄壁囊性肿块。
2．静脉尿路造影（IVU） 是诊断本病的重要方法，可观察到膀胱内的输尿管囊肿。典型者表现为输尿管末端“蛇头”状膨大，伴或不伴肾盂输尿管扩张积水，合并重复畸形时亦可显示。
3．排尿性膀胱尿路造影（VCU） 是一个重要的检查手段，但输尿管囊肿常被较浓的造影剂掩盖，所以造影剂的浓度应在10%～15%，输尿管囊肿表现为膀胱内的充盈缺损。
4．膀胱镜检查 可见输尿管口处呈囊状扩张，随输尿管蠕动囊肿时大时小，输尿管开口细小呈针尖样。
【治疗要点】
1．单纯型输尿管囊肿 如果囊肿小，无症状，一般不需处理。如果出现临床症状，可行经耻骨上膀胱途径行囊肿切除术或输尿管膀胱再植术。
2．异位型输尿管囊肿 首选手术治疗。异位输尿管囊肿所属的上部肾多数是无功能肾，再加上扩张积水应予以切除。若上部肾功能良好，则可行输尿管囊肿切除及上、下输尿管再植，或上输尿管与下肾盂吻合，或上输尿管与下输尿管吻合。
【主要护理问题】
1．感染 与疾病本身所致的反复尿路感染有关。
2．舒适的改变 与患儿排尿费力、尿路刺激症状有关。
3．潜在并发症 出血、尿外渗、尿失禁等。
【护理目标】
1．患儿的感染得到控制，无血尿和脓尿。
2．患儿的不适感减轻或消失。
3．术后未发生相关并发症，或并发症发生后得到及时治疗与处理。
【护理措施】
1．术前护理
（1）病情观察及护理：
1）每日观察患儿的排尿情况，观察女患儿排尿是否有肿物从尿道口突出，排尿后是否回缩。观察患儿有无排尿费力、尿线中断等情况，如患儿出现尿潴留，应留置尿管以恢复膀胱肌的功能，留置尿管期间要严格执行尿管护理常规，以预防尿路感染的发生。
2）应鼓励患儿适量饮水、勤排尿，保持会阴部的清洁、干燥。
3）密切监测体温的变化以及尿液的颜色、性质、量的变化，伴有尿路感染的患儿，要监测尿常规，遵医嘱合理使用抗生素。
（2）心理护理：输尿管囊肿患儿大多数系学龄前儿童，因此须给小儿患者以足够关心和爱抚，让他们消除陌生和恐惧，增加安全感，同时向父母介绍疾病的治疗和预后，消除消极的情绪，树立自信心，积极配合治疗。
（3）饮食与营养：
1）加强营养，增强患儿抵抗力，嘱患儿多吃新鲜水果和蔬菜及富含高蛋白、高热量、富含维生素食物，保持大便通畅。
2）术前晚应给予患儿半流质饮食。
（4）术前特殊准备：
1）术前禁食禁饮4～6h。术前30min至1h接受术前输液和麻醉前用药。
2）术前给予灌肠，术晨排便，上胃管，术前排尿。
2．术后护理
（1）病情观察与护理：
1）持续心电监护，监测生命体征的变化。每1～2h巡视观察一次或根据患儿病情随时观察患儿，至患儿病情平稳。
2）观察伤口局部有无肿胀，有无腹痛腹胀，如有异常及时通知医生。
3）保持伤口敷料清洁干燥，防止感染，若敷料渗湿及时通知医生并更换。
4）去枕平卧6h，头偏向一侧，防止呕吐，误吸。
（2）饮食与营养：手术当天禁食；术后1天禁食或进食少量白开水；术后2～3天进食流质饮食；术后3～5天进食软食，多饮水；手术后1周进食普通饮食，多饮水。
（3）体位与活动：
1）未行重复肾切除的患儿术后第1天可床上活动，每2h翻身1次，1周后逐步下床活动。
2）行重复肾切除的患儿须卧床休息1周，每2h翻身一次，1周后逐步下床活动，活动强度以患儿能耐受为宜。
（4）管道护理：
1）导尿管通常留置1周左右，输尿管膀胱再植术后1～3天多为血尿，后逐渐转为淡血性，直至转为黄色清亮尿液。术后早期患儿应保持足够的液体入量，预防血块阻塞管道，恢复进食后鼓励患儿多饮水。行重复肾切除的患儿术后尿色多清亮，偶见淡血性尿液。
2）妥善固定各引流管，定时挤压，保持管道通畅，防止扭曲，受压，脱落及返流，严密观察尿液颜色及尿量变化，发现异常，及时报告医生。鼓励患儿多饮水，每日饮水1000～2000ml，防止尿管堵塞，尿路感染。
3）内置双“J”管，术后1～2个月拔出，护理措施同肾积水患儿的护理。
【术后并发症的观察和护理】
1．出血 术后密切观察患儿心率和血压的变化以及引流液和尿液的颜色、性质及量。若患儿出现心率加快、血压下降、尿液或引流液颜色变为血性要及时报告医生并给予及时的处理。此外，还应观察患儿腹部体征的变化。
2．尿失禁 如出现尿失禁，一般因为患者接受输尿管囊肿减压术时，没有修补膀胱颈而引起肌层薄弱，而且输尿管囊肿的病人多数合并膀胱功能障碍，这也是尿失禁的原因。术后随着盆底肌肉的增强，尿失禁症状逐渐好转。
3．尿外渗 术后伤口渗出增多，渗出颜色为淡黄色时应考虑尿外渗的可能。发现后要及时通知医生，加强引流，保持引流管通畅并进行动态观察。
【健康指导】
1．嘱患儿多饮水，及时排尿，忌憋尿。
2．有尿路感染的患儿出院后应继续口服抗生素以控制感染。
3．定期门诊复查尿常规。保留重复肾的患儿应每6个月至1年行静脉尿路造影检查，以了解重复肾的状况。
4．有尿失禁的患儿，可加强患儿盆底肌肉的锻炼，具体方法详见尿道损伤。
【特别关注】
1．术后管道的护理。
2．术后并发症的早期观察及处理。
3．盆底肌的功能训练。
4．坚持服药，定期门诊复查。
【前沿进展】
输尿管囊肿以往均采用开放手术，以经膀胱囊肿切除、输尿管抗反流成形术为主。随着内镜技术快速发展，经尿道内镜手术已成为输尿管囊肿的常规术式，包括经尿道电灼、等离子电刀、钬激光等手术方法，具有损伤小、出血少、术后恢复快及疗效确定等优点，代表了微创泌尿外科手术发展的方向。
【知识拓展】
小儿遗尿
1．小儿从3～4岁开始应控制排尿，3岁以内的幼儿由于智力发育未全，排尿习惯尚未养成，夜间遗尿属于正常生理现象。5～6岁或因精神刺激，贪玩少睡、过度疲惫而引起的小儿遗尿，也不属于病态；如果有家族史或很难叫醒，就应该作为遗尿处理。
1998年国际儿童尿控协会（ICCS）公布了小儿原发性遗尿的诊断标准：
（1）进入睡眠状态后把尿液排泄在床上，本人不知晓或在梦中发生，通常不会因尿湿而醒来，有遗传倾向。
（2）年龄≥5岁，每周遗尿＞2次。
（3）小儿年龄＜10岁，每个月遗尿次数≥2次，或小儿年龄≥10岁，每个月遗尿次数≥1次，儿童时期曾连续尿床≥6个月。
（4）出生后即发生遗尿，无连续6个月以上的不尿床期。
（5）尿量足以将床单湿透。
（6）患儿可同时并发白天急迫综合征、排尿障碍及遗尿。排除常见的、可能引起遗尿的器质性疾病如尿路感染、泌尿道畸形、糖尿病、尿崩和神经源性膀胱、大脑发育不全等。
2．遗尿发生的原因
（1）疾病因素。
（2）膀胱的夜间控制能力发育迟缓。
（3）小儿深睡眠、不能及时醒来排尿。
（4）父母未培养小儿定时排尿的习惯，如长期用尿布、父母夜间不能唤醒孩子、直接抱孩子去厕所撒尿，有些父母甚至在孩子躺在床上睡眠时帮他们排尿，造成孩子睡眠中排尿的习惯。
（5）小儿睡前饮水过多。
（6）突然换新环境，气候变化如寒冷等。
3．如何治疗遗尿
（1）如果是疾病因素引起的遗尿，应积极治疗原发疾病。
（2）帮助小儿了解遗尿症只是暂时的功能失调，消除小儿精神负担，使小儿了解积极配合治疗是可以治愈此病的。
（3）应注意白天不要过度疲劳，中午最好安排1h的睡眠时间，避免夜间睡眠过深。
（4）晚餐中应少放盐，少喝汤，睡前应少喝水。
（5）睡觉前应制止小儿过度兴奋，培养小儿睡觉前应排空小便再上床的习惯。
（6）培养小儿自觉起床小便的习惯，可在小儿经常遗尿的时间将其叫醒，应让小儿在清醒状态下小便。
（7）注意在治疗过程中，应经常对小儿加以鼓励，加强他们的信心，增加小儿参与治疗的积极性，切勿责怪、惩罚小儿。
参考文献
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